El tratamiento se basa en la administración oral de ácido quenodesoxicólico. El tratamiento con este ácido previene los síntomas clínicos y el deterioro neurológico. Se pueden administrar conjuntamente estatinas (en el adulto y, si precisan, en edad infantil), para inhibir al máximo la síntesis endógena de colesterol , que está disregulada. La XCT puede conllevar graves consecuencias para quien lo padece. El diagnóstico y tratamiento precoces mejoran mucho la calidad de vida de los pacientes...