Conviene tratar lo más rápidamente posible para evitar el daño hepático y neurológico . El tratamiento se basa en evitar que se acumule la fructosa , eliminándola de la alimentación del niño. La dieta de los niños con IHF se basará en la restricción de fructosa, es decir, de azúcar, fruta, miel, verduras y productos derivados de ellas. La IHF es una enfermedad hereditaria que, no tratada, puede conllevar graves consecuencias. Sin embargo, el diagnóstico y tratamiento tempranos evitan las consecuencias del defecto y permiten una buena calidad de vida a los niños afectos.
