Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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El niño con una intolerancia hereditaria a la fructosa en la escuela. Información para el profesor/a o para los cuidadores

¿Qué es la fructosa?
Escuela

La intolerancia hereditaria a la fructosa es un error congénito del metabolismo de la fructosa. La fructosa es un azúcar simple que es capaz de unirse a otro, la glucosa, para formar la sacarosa, que es el azúcar común. Cuando comemos fruta o azúcar, la sacarosa libera glucosa y fructosa que son absorbidas en nuestro intestino y utilizadas por nuestro organismo.

¿Qué ocurre en la IHF?

¿Qué ocurre en la IHF?

La IHF está causada por la deficiencia de aldolasa B. Debido a ello, se acumula fructosa-1-fosfato y se produce una depleción de fósforo y ATP que es un compuesto altamente energético, indispensable para muchas funciones celulares.

¿Por qué se produce un IHF?

La deficiencia de actividad aldolasa B se produce debido a mutaciones (cambios estables y hereditarios) en el gen ALDOB que codifica esta enzima.

¿Cuáles son las consecuencias de una IHF?

¿Cuáles son las consecuencias de una IHF?

Cuando el niño comienza a alimentarse con frutas, papillas azucaradas o verduras, la sacarosa (azúcar) se degrada y libera fructosa y glucosa. La fructosa no se degrada bien, debido al defecto enzimático de aldolasa B y comienza a acumularse fructosa-1-P dentro de las células. Esta acumulación inhibe la producción de glucosa, causando hipoglucemia, y una deficiencia de ATP, fuente de energía indispensable para el organismo.

Aparecen unos síntomas rápidos de intoxicación: nauseas, vómitos, letargia, deshidratación y disfunción hepática. A la larga puede aparecer también lesión renal y cerebral.

¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de una IHF?

¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de una IHF??

Habrá que actuar lo más rápidamente posible para evitar el daño hepático, y neurológico e instaurar un tratamiento. Este se basa simplemente en evitar que se acumule la fructosa, eliminándola de la alimentación del niño. La dieta de los niños con IHF se basará en la restricción de fructosa, es decir, de azúcar, fruta, miel, verduras y productos derivados de ellas.

¿Es aconsejable que el niño utilice el comedor escolar?

Comedor escolar

Es importante normalizar al máximo la vida del niño con una intolerancia hereditaria a la fructosa. El integrarlo en el comedor escolar es positivo e importante para su formación porque contribuye a la aceptación de su dieta. No obstante, será necesario realizar un menú adaptado (sustitución de alimentos normales por otros con características especiales que requiere el paciente para su tratamiento) controlando la cantidad y tipo de alimentación por un cuidador cuando el niño es pequeño y por el propio niño, cuando éste sea más mayor y capaz de hacerlo.

¿Un niño con una IHF puede hacer ejercicio?

Suplemento energético

Puede practicar deporte libremente, la gimnasia del colegio y participar en las excursiones. En deportes de competición o gran desgaste físico se debe vigilar si toma un suplemento energético, para prevenir un excesivo catabolismo muscular, que éste no contenga sacarosa, fructosa o sorbitol. (Más información: ECM y ocio)

¿Qué hacer si el niño se encuentra mal?

Si se observa algún cambio en su comportamiento o alteración en el estado de consciencia se debe avisar en seguida a la familia, ya que cualquier transgresión de la dieta (voluntaria o involuntaria: alimento que contenga sacarosa, fructosa o sorbitol): puede precipitar una descompensación metabólica.

Tabla de alimentación de la intolerancia hereditaria a la fructosa

Actualizado Mayo de 2015

Grupos de alimentos

Permitidos

< o = 0.5 g/100g

Ocasionales

2-3 veces/semana

0.5 –1.5 g/100g

Desaconsejados

> 1.5g/100g

Lácteos y derivados

Leche materna, fórmula infantil,
Leche de vaca y en polvo, 
Yogur natural, 
Queso y requesón

Yogur natural Griego

Bebida de soja sin azúcar

Fórmulas infantiles con sacarosa, fructos o miel
Fórmula de soja
Leche condensada
Batidos de leche
Yogur natural azucarado
Yogur sabores o con frutas, petite suisse, yogur de soja
Quesos de untar con finas hierbas, ajo, nueces, champiñón, frutas
Carne, pescado y huevos

Ternera, pollo, cordero, cerdo, conejo, pavo, caballo

Vísceras

Pescados y mariscos

Jamón serrano, panceta, bacon (revisar etiquetas)

Huevo 

 

Alimentos procesados (embutidos curados tipo salami, morvillas, paté, frankfurt,)

Charcuterías de composición  desconocida.

Surimi de pescado
Harinas y cereales

Harinas y sémolas de trigo, avena, maíz, centeno, cebada, arroz, tapioca, mijo

Pan blanco, pasta blanca

Papilla de cereales infantiles sin sacarosa, sin fructooligosacáridos (FOS) ni integrales.

Cereales y galletas de la marca Frusano®

 

Cereales, pastas y harinas integrales que contengan germen de trigo o salvado,

harina de soja

galletas y bollería

Verduras, hortaliza

Hasta 2 años: ración de 50 -100 g/día

Patata vieja, tapioca, espinacas, champiñones, rovellones, ceps, brote de bambú, col, lechuga, apio, escarola, acelga, brócoli, endivias

De 2 a 6 años: 1 ración de 50g

 6 a 10 años: 1 ración de 100g

Patata nueva, rábano, pepino, calabacín, berenjena, espárragos, alcachofas, col rizada, col de Bruselas, tomate, col lombarda, judías verdes, coliflor, perejil, puerros, cebollino, pimiento verde, puerro,

Zanahorias, calabaza, boniato, cebolla nabo, grano de maíz, remolacha, chirivía.

 

Legumbres Tofu, seitán Lentejas Judía blanca, guisantes, garbanzos, soja en grano
Frutas Aguacate, papaya, aceitunas negras Higo chumbo, lima, limón, melón cantaloupe  

Todas las demás

Frutos secos Ninguno    
Grasas Aceites vegetales, mantequilla, margarina, mayonesa casera   Salsas comerciales y aderezos
Azúcar

Chocolate sin azúcares añadidos con edulcorantes permitidos.

Chicles y caramelos sin azúcar con edulcorantes permitidos (ej. Chicles Xylikids® ) 
 

Miel, azúcar blanco y moreno, mermeladas,  chocolates

confituras, sorbetes, membrillo, caramelos, sirope

Eko® 
Edulcorantes y aditivos

Glucosa, jarabe de glucosa, dextrosa, polímeros de glucosa

Manitol (E-421), Xilitol (E-967), Acesulfamo K (E-490), Aspartamo (E-951), ciclamato (E-952), Eritritol (E-968), sacarina (E-954)

Maltosa y dextrinomaltosa

Estevia o esteviol, sucralosa

Maltitol* y jarabe de maltitol* (E-965, E-965),

Lactitol* (E-966)

Fructosa y sorbitol, jarabe sorbitol (E-420),

licasina, isomaltitol (E-953)

Ésteres azucarados (E-473-474) Ésteres de sorbitano (E-491-495)

azúcar invertido, Jarabe de maíz, tagatosa, sacarosa

Aguas y bebidas

Agua mineral natural o con gas

Infusiones

Refrescos edulcorados sólo con sacarina o aspartamo

 

Refrescos carbonatadas, tónica

Zumos de frutas

Otros

Levadura

Especias y hiervas aromáticas

Vinagre blanco, malta

Ketchup sin azúcar añadido

Hojas de gelatina, Agar-agar

Pasta de dientes Weleda®, Homeodent® para adulto y niños >6años Laboratorios Boiron

 

Helados, vinagre módena (crema balsámica), ketchup

Saborizante de vainilla

Última modificación: 
12/10/2016