Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de una aciduria 3-hidroxi-3-metilglutárica?

¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de una aciduria 3-hidroxi-3-met

Hay que actuar lo más rápidamente posible e instaurar un tratamiento.Este se basa simplemente en evitar la aparición de hipoglucemia mediante una dieta fraccionada.

Se debe evitar el exceso de grasas en la dieta. Se evitará también a largo plazo la acumulación de ácidos orgánicos potencialmente tóxicos restringiendo el excesivo aporte de proteínas naturales de la dieta ya que contienen el aminoácido precursor, la leucina.

La administración de carnitina ayudará a eliminar por la orina los ácidos orgánicos potencialmente tóxicos.

La aciduria 3-hidroxi-3-metilglutárica es una enfermedad hereditaria que, no tratada, puede conllevar graves consecuencias.

Sin embargo, el diagnóstico y tratamiento precoces mejoran el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes. 

Martes, 7 Octubre, 2014 - 17:56

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