Hospital Sant Joan de Déu

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proteínas

  • 26/04/2011
    Con este capítulo comenzamos una serie de documentos orientados a explicar de forma sencilla el mecanismo de acción de las opciones terapéuticas más recientes, en algunos casos, tratamientos prometedores para ciertos errores congénitos de metabolismo . En concreto hablaremos de chaperonas farmacológicas, tratamiento enzimático sustitutivo, inhibidores de sustrato , terapia génica y trasplante...
  • Menú de Navidad controlado en proteínas
    20/12/2010
    Hay fechas señaladas cuando la comida abunda en la mesa y hay que pensar en preparar platos especiales si algún miembro de la familia requiere este tipo de alimentación. Pensando en esto, desde Guía metabólica, Natàlia Egea, nuestra dietista del Hospital Sant Joan de Déu, os propone dos menús muy especiales, uno pensado para dietas...
  • Pautas de alimentación

    Para llevar a cabo el tratamiento de los ECM que requieren una dieta restringida en proteínas es necesario limitar la ingesta de proteínas naturales, ya que todas ellas contienen aminoácidos, cuya vía metabólica está interferida. Las proteínas se deberán sustituir con fórmulas o preparados especiales a fin de cubrir los requerimientos nutricionales adecuados para la edad.

  • Pautas de alimentación

    0-3 meses

    0-3 meses
    • Periodo lácteo.
    • Enseñar a los padres la preparación de los biberones con fórmulas especiales* y fórmulas de inicio o lactancia materna.

     

  • Descompensación en la aciduria glutárica
    Descompensaciones

    El tratamiento de una aciduria glutárica, además de intentar mantener unas concentraciones bajas de ácido glutárico y sus derivados que eviten el daño cerebral, debe proporcionar suficientes nutrientes y energía al niño para crecer y desarrollarse normalmente.

  • Descompensación en la aciduria metilmalónica
    Descompensaciones

    El tratamiento de una aciduria metilmalónica, además de intentar mantener unas concentraciones estables de

  • Hay que instaurar un tratamiento que se basa en evitar la acumulación de los productos neurotóxicos . Esto se logrará, en primer lugar, restringiendo parcialmente, durante los 6 primeros años de la vida, las proteínas naturales de la dieta ya que contienen los aminoácidos precursores. No obstante, los aminoácidos son indispensables para la formación de proteínas necesarias para el desarrollo del niño, por lo que se aportan mediante una fórmula especial que no contiene los aminoácidos precursores del á...
  • Una aciduria glutárica es un trastorno de la degradación de las proteínas, que causa la acumulación en plasma , orina y tejidos de unos productos tóxicos, el ácido glutárico y sus derivados. ¿Cómo se degradan las proteínas? Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos (entre ellos la lisina y el triptófano) que se liberan al degradarse éstas. Los aminoácidos libres pueden utilizarse para formar otras proteínas de nuestro organismo o bien para generar...

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