Hospital Sant Joan de Déu Barcelona
  • 2 lecturas

Guía metabólica

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Traducir

proteínas

  • ¿Cómo se codifican las proteínas de la cadena respiratoria?

    La mayoría de las proteínas el sistema OXPHOS se codifican por el DNA nuclear (nDNA) pero 13 de ellas lo hacen por el DNA mitocondrial (mDNA) , el cual codifica además otros genes necesarios para una correcta síntesis de estas proteínas mitocondriales. Ambos sistemas gen éticos interaccionan entre ellos, de manera que el buen funcionamiento de la fosforilación oxidativa depende también de su correcta coordinación . ¿Qué características tiene el mDNA? Las mutaciones del mDNA tienen características...

  • ¿Por qué se produce un defecto en la producción de energía?

    Puede producirse un defecto en la producción de energía cuando alguna de las proteínas que constituyen el sistema OXPHOS no se genera correctamente o bien cuando los componentes de la cadena no se ensamblan bien entre ellos. Estos defectos pueden ser hereditarios o adquiridos . Una causa frecuente de defecto adquirido en la producción de energía es el envejecimiento. ¿Por qué se produce un defecto hereditario en la producción de energía? Cada una de las proteínas que constituyen el sistema OXPHOS está determinada gen...

  • ¿Qué es una deficiencia de 2-metil-3-hidroxibutiril-CoA deshidrogenasa (MHBD)?

    Es una aciduria orgánica , causada por un trastorno de la degradación de las proteínas . ¿Cómo se degradan las proteínas? Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos (entre ellos la isoleucina ) que se liberan al degradarse las mismas. Los aminoácidos libres pueden utilizarse para formar otras proteínas de nuestro organismo o bien para generar energía. Cada aminoácido se degrada, a su vez, mediante una serie de reacciones en cadena, formando vías metabólicas, de...

  • ¿Cómo se degradan las proteínas?

    Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos (entre ellos la leucina ) que se liberan al degradarse éstas. Los aminoácidos libres pueden utilizarse para formar otras proteínas nuevas de nuestro organismo o bien para generar energía. Cada aminoácido se degrada, a su vez, mediante una serie de reacciones en cadena, formando vías metabólicas , de manera que cada aminoácido tiene su propia vía para formarse y para degradarse. Todas estas reacciones se realizan, gracias a la acción de...

  • ¿Qué significa un error metabólico?

    Cuando existe un error en el metabolismo alguna de estas reacciones no se produce con la debida eficacia y los compuestos anteriores a la reacción se acumulan, mientras que los posteriores no se sintetizan correctamente. Las acidurias orgánicas son defectos del metabolismo de algunos aminoácidos que causan la acumulación de ácidos orgánicos. ¿Qué ocurre en la aciduria metilmalónica? En la aciduria metilmalónica, la deficiencia de una enzima ( metilmalonil CoA mutasa ) o bien de un derivado de la vitamina B 12 (...

  • ¿Qué es una aciduria metilmalónica?

    Una aciduria metilmalónica es un trastorno de la degradación de las proteínas, que causa la acumulación en plasma , orina y tejidos de un producto tóxico, el ácido metilmalónico. ¿Como se degradan las proteínas? Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos que se liberan al degradarse éstas. Los aminoácidos libres pueden utilizarse para formar otras proteínas nuevas de nuestro organismo o bien para generar energía. Cada aminoácido se degrada, a su vez...

  • ¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de un defecto del ciclo de la urea?

    Hay que actuar lo más rápidamente posible e instaurar un tratamiento . Este se basa en evitar la intoxicación por hiperamonemia , eliminando el amonio acumulado y evitar su futura acumulación , restringiendo las proteínas naturales de la dieta. No obstante, los aminoácidos son indispensables para la formación de proteínas que requiere el niño para crecer, por lo que se tienen que aportar mediante una fórmula especial que contiene sólo aminoácidos esenciales (que nuestro cuerpo no sabe formar) o mediante prote...

  • ¿Qué ocurre en el caso de un niño/a que nace con un defecto del ciclo de la urea?

    El bebé nace sin problemas, ya que hasta el momento del parto es su madre la que se encarga de metabolizar las proteínas y elimina el amonio bien, aunque sea portadora de una información errónea. Cuando el bebé comienza a alimentarse, las proteínas de la leche se degradarán y liberarán todos los aminoácidos, que a su vez liberarán amonio. El amonio tiene bloqueada su vía de transformación en urea , o sea el ciclo de la urea , y comenzará a acumularse . La arginina no se formará en cantidad...

  • ¿Cuándo se produce un defecto del ciclo de la urea?

    Cuando existe un error en el metabolismo del amonio , alguna de las reacciones del ciclo de la urea no se produce con la debida eficacia y los compuestos anteriores a dicha reacción se acumulan, mientras que los posteriores no se sintetizan correctamente. Cualquiera de las reacciones del ciclo de la urea puede fallar debido a un defecto de una enzima o de un transportador , causando una acumulación de amonio en sangre y en el cerebro, que se conoce como hiperamonemia . Además del amonio se acumulan otros compuestos anteriores al defecto que pueden también ser t...

  • ¿Qué son los defectos del ciclo de la urea?

    Los defectos del ciclo de la urea son errores congénitos del metabolismo de los aminoácidos, concretamente, de un compuesto derivado de ellos, el amonio . ¿Qué es el ciclo de la urea? Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos que, al degradarse, liberan amonio , un compuesto muy tóxico para el cerebro . Nuestro organismo lo elimina convirtiéndolo en urea , mediante una serie de reacciones enzimáticas cíclicas, el ciclo de la urea , que convierten el amonio tóxico en urea, que no es t...

Páginas

Suscribirse a proteínas