La proteína surfactante D (SP-D) contrarresta el aumento de formación de granuloma mediado por GM-CSF por los macrófagos alveolares en la lisinuria con intolerancia a proteínas.

SP-D counteracts GM-CSF-mediated increase of granuloma formation by alveolar macrophages in lysinuric protein intolerance.
Douda DN, Farmakovski N, Dell S, Grasemann H, Palaniyar N.
Lung Innate Immunity Research, Program in Physiology and Experimental Medicine, Research Institute, The Hospital For Sick Children, Toronto, Ontario, M5G 1X8, Canada. david.douda@utoronto.ca
Orphanet J Rare Dis 2009;4:29.

16/09/2011

Fundamento: La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es un síndrome con múltiples etiologías y es a menudo mortal en la LIP. Actualmente, la PAP se trata por lavado pulmonar total o con factor estimulador de colonias de granulocitos/monocitos (GM-CSF); no obstante, la efectividad del GM-CSF en el tratamiento de la PAP asociada a LIP es incierta. Nosotros hipotetizamos que el GM-CSF y la proteína surfactante D (SP-D) podrían mejorar la eliminación de proteínas y células que mueren que están típicamente presentes en las vías aéreas de los pulmones con PAP.

Métodos: Se han aislado en múltiples ocasiones las células y el sobrenadante del lavado bronco-alveolar (BALF) de un paciente de dos años de edad con LIP. Muestras de BALF del diagnóstico de un paciente de igual edad con bronquitis y de pacientes adultos con PAP se han usado como controles. La SP-D y el contenido total de proteínas del sobrenadante se han determinado por ensayos BCA y Western blot, respectivamente.

Resultados: Grandes cantidades de colesterol y gran número de cristales de colesterol, células que mueren y macrófagos alveolares llenos de lípidos espumosos se hallaban presentes en las vías aéreas del paciente con LIP. Aunque la SP-D estaba presente, su disponibilidad era baja en las vías aéreas.

Conclusiones: Proponemos que el aumento de GM-CSF y la disminución de la disponibilidad de SP-D pueden promover la disponibilidad de granuloma en la LIP, y GM-CSF puede no ser adecuado para tratar la PAP en la LIP. Para mejorar las condiciones pulmonares de los pacientes con LIP con PAP, puede ser útil explorar terapias alternativas para aumentar la eliminación de las células que mueren al tiempo que se disminuye el contenido de colesterol en las vías aéreas.