Pku

ASFEGA - Asociación Fenilcetonúrica y OTM de Galicia
Desde 1990 ASFEGA trabaja en Galicia para luchar contra las dificultades vinculadas a la Fenilcetonuria . En este tiempo ha organizado campamentos para niños PKU, reuniones, conferencias científicas y congresos y sus miembros han asistido a los organizados por otras asociaciones...
La Associació Catalana PKU-ATM entrega las tarjetas personalizadas para facilitar la entrada de comida especial
23/11/2010
Como cada año se ha celebrado la reunión de la Asociación catalana de padres con hijos PKU y Otros Trastornos Metabólicos (OTM) en el Auditorio del Hospital Sant Joan de Déu. Este año se reunieron específicamente los grupos de ciclo de la urea , aciduria glutárica y PKU. Simultáneamente tuvo lugar la reunión de la Asociación Española para la Galactosemia . Por la mañana tuvo lugar la Asamblea de...
¿Cómo alimentar al niño PKU?

Pautas de alimentación

La alimentación de un niño o niña desde su nacimiento hasta llegar a la etapa adulta cambia radicalmente. De la leche en los primeros meses de vida, se pasa a la introducción de alimentos cada vez más sólidos, aún preparados por los padres, y se llega a la etapa en que el adolescente empieza a tener más independencia a la hora de decidir su alimentación fuera de casa.
Patogénesis de la disfunción cognitiva en la fenilcetonuria: revisión de hipótesis.
08/11/2010
En la PKU no tratada, la deficiencia de PAH da lugar a una elevada concentración sanguínea de Phe y un retraso mental grave. El tratamiento dietético evita el retraso mental, pero la cognición permanece subóptima. El mecanismo por el cual la elevación de la concentración sanguínea de Phe altera el metabolismo cerebral y la función...
Fenilcetonuria
08/11/2010
La fenilcetonuria (PKU) es el trastorno más prevalente causado por un error innato del metabolismo de los aminoácidos. Es el resultado de mutaciones en el gen PAH. Los fenotipos varían desde pequeños aumentos de las concentraciones de fenilalanina (Phe) a fenotipos clásicos graves, con pronunciada hiperfenilalaninemia, que, no tratados, causan un retraso mental...
XIII Reunión para pacientes y familiares con PKU y OTM del Hospital Sant Joan de Déu
19/11/2010
La Unidad de seguimiento PKU y OTM del Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona organiza el 20 de noviembre la XIII Reunión para pacientes y familiares con PKU y Otros Errores del Metabolismo , que se celebrará en el Auditorio del Edificio Docente del centro. La jornada se iniciará a las 10.30 h con la reunión de familiares y pacientes afectados por Galactosemia...
Éxito del XV Congreso Nacional de Fenilcetonuria y OTM en Santiago de Compostela
05/10/2010
El pasado septiembre, Santiago del Compostela fue el escenario del XV Congreso Nacional de Fenilcetonuria y Otros Trastornos del Metabolismo , que reunió durante tres días a numerosos expertos y a afectados de ECM y sus familiares, con un gran éxito de participación. En el congreso se trataron temas muy interesantes como el cribado neonatal ampliado en Portugal, los programas de cribado en España...
Desafíos y problemas en el manejo de la fenilcetonuria (PKU).
22/09/2010
A pesar de los advances recientes en el manejo de la PKU y HPA, hay cuestiones importantes que quedan sin respuesta. Existe consenso en la necesidad del cribado neonatal y tratamiento precoz, pero persiste el desacuerdo acerca de los niveles umbral de fenilalanina sanguínea para iniciar el tratamiento, las concentraciones recomendadas de fenilalanina y el manejo de los pacientes adultos...
Alimentación controlada en proteínas
Para llevar a cabo el tratamiento de la PKU es necesario limitar la ingesta de proteínas naturales, ya que todas ellas contienen fenilalanina , cuya vía metabólica está interferida. Las proteínas se deberán sustituir con preparados especiales a fin de cubrir los requerimientos nutricionales adecuados para la edad. ¿Qué alimentos se deben restringir en una dieta controlada en proteínas? Se deben retirar todos aquellos alimentos que contengan proteínas de alto valor biológico ( PAVB ), en general, proteínas de...
ASPKUCYL - Asociación castellano leonesa de PKU y OTM
Web de la Asociación de Castilla-León para pacientes y familiares con PKU. Aporta información sobre la enfermedad, novedades, artículos, recetas y links de interés para PKU.