Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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ciclo de la urea

  • Descompensación en un defecto del ciclo de la urea
    Descompensaciones

    El tratamiento de un defecto del ciclo de la urea, además de intentar mantener unas concentraciones estables de

  • Manifestaciones neuropsiquiátricas como debut en los defectos del ciclo de la ur
    25/04/2010
    Los defectos del Ciclo de la Urea (UCDs) se manifiestan clínicamente, en general, en el periodo neonatal o los primeros meses de vida, y suelen presentarse de forma secundaria a edema cerebral , con convulsiones, coma , e incluso muerte. Pero los UCD que se deben a defectos enzimáticos parciales pueden presentarse de forma sutil o inesperada con síntomas inespecíficos: anorexia , cefalea,...
  • La malabsorción de lisina y su pérdida en cantidades masivas por el riñón ( lisinuria ) causa un defecto de este aminoácido esencial para la síntesis proteica y para el metabolismo del colágeno . Por otra parte, la malabsorción de ornitina y arginina causa una interferencia en el ciclo de la urea , del cual son intermediarios ambos aminoácidos. Esto tiene como consecuencia la hiperamonemia con intolerancia a proteínas que da nombre a la enfermedad ( lisinuria con intolerancia a proteínas)...
  • Los defectos del ciclo de la urea son errores congénitos del metabolismo de los aminoácidos, concretamente, de un compuesto derivado de ellos, el amonio . ¿Qué es el ciclo de la urea? Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos que, al degradarse, liberan amonio , un compuesto muy tóxico para el cerebro . Nuestro organismo lo elimina convirtiéndolo en urea , mediante una serie de reacciones enzimáticas cíclicas, el ciclo de la urea , que convierten el amonio tóxico en urea, que no es t...

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