Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Traducir

Primer ejemplo de trasplante de hepatocitos para mejorar la deficiencia de ornitina transcarbamilasa, monitorizado por metabolómica basada en RMN.

Publicaciones científicas
20/09/2011

Demostramos el uso efectivo de perfiles de espectroscopía de resonancia magnética nuclear (RMN) de orina y plasma del primer trasplante de hepatocitos realizado con éxito, como un puente auxiliar del trasplante hepático ortotópico parcial en un niño diagnosticado antes del parto de deficiencia de ornitina transcarbamilasa grave.

En este estudio de un único paciente, los perfiles de RMN indicaron que la interrupción del ciclo de la urea podía normalizarse por infusión celular de hepatocitos y esto se confirmó usando quimiometría. No obstante, a pesar del tratamiento dietético y de la administración de eliminadores de amonio, la reducción deseada del amonio plasmático no se consiguió de forma consistente entre las sesiones de trasplante de hepatocitos debido a episodios de sepsis. Un subsecuente trasplante de hígado corrigió las anomalías metabólicas.

El uso de perfiles metabólicos ha demostrado ser un procedimiento prometedor para evaluar la eficacia de las infusiones celulares y ha demostrado su capacidad para la detección de respuesta a la terapia en tiempo real, lo que puede ser útil en más situaciones clínicas.

First example of hepatocyte transplantation to alleviate ornithine transcarbamylase deficiency, monitored by NMR-based metabonomics. Legido-Quigley C, Cloarec O, Parker DA, Murphy GM, Holmes E, Lindon JC, Nicholson JK, Mitry RR, Vilca-Melendez H, Rela M, Dhawan A, Heaton N. Department of Biomolecular Medicine, Faculty of Medicine, Sir Alexander Fleming Building, Imperial College, London, UK. cristina.legido_quigley@kcl.ac.uk Bioanalysis 2009;1(9):1527-35.
Última modificación: 
22/11/2012

También te puede interesar

Publicaciones científicas
15/02/2011
Los trastornos del ciclo de la urea (UCD) representan un grupo de raros errores innatos del metabolismo que conllevan un alto riesgo de mortalidad y morbilidad neurológica resultante del efectos de la acumulación de amonio y otros intermediarios bioquímicos. Estos trastornos...
Publicaciones científicas
27/05/2010
Skvorak y col. demostraron la eficacia terapéutica del HTx en un modelo de ratón con iMSUD, confirmando una mejoría metabólica y de supervivencia significativas. Para determinar el efecto del HTx en órganos extrahepáticos, examinamos el efecto metabólico sobre el cerebro de ratones con iMSUD. Se...
Publicaciones científicas
20/09/2011
Fundamento : El fenilbutirato es un fármaco usado en pacientes con defectos del ciclo de la urea para promover vías alternativas de eliminación del nitrógeno. Sin embargo, la administración de fenilbutirato disminuye las concentraciones plasmáticas de amino...