dieta

La disfagia y el paciente neurológico
11/01/2011
La deglución es uno de los mecanismos neurológicos más complejos del cuerpo humano, y puede verse afectada en multitud de situaciones. La disfagia se define como una dificultad para la deglución. La deglución normal consta de 3 fases (ver y ampliar imagen izquierda), en relación con los diferentes tramos anatomo-funcionales que interviene en la misma. Así pues se diferencian en: a) Fase oral. b)...
ECM (restricción proteica) en la adolescencia

Adolescencia

La adolescencia es una etapa caracterizada por grandes cambios físicos y psicológicos:
Dieta y cataratas visualmente significativas en la galactosémica: ¿es necesario un seguimiento regular?
14/11/2010
Los pacientes con galactosémica clásica tienen un riesgo aumentado de desarrollar cataratas . Hemos revisado la incidencia y gravedad de las cataratas en un grupo de pacientes con galactosemia que se siguen en nuestro centro nacional de tratamiento y de evaluar el posible efecto del cumplimiento terapéutico en la formación de cataratas así como los beneficios de...
¿Cómo alimentar al niño PKU?

Pautas de alimentación

La alimentación de un niño o niña desde su nacimiento hasta llegar a la etapa adulta cambia radicalmente. De la leche en los primeros meses de vida, se pasa a la introducción de alimentos cada vez más sólidos, aún preparados por los padres, y se llega a la etapa en que el adolescente empieza a tener más independencia a la hora de decidir su alimentación fuera de casa.
ECM en adolescentes

Adolescencia, Apoyo psicológico

La adolescencia es una etapa caracterizada por grandes cambios físicos y psicológicos:
Pautas de nutrición en enfermedades lisosomales

Pautas de alimentación

Las enfermedades lisosomales pueden beneficiarse de una terapia nutricional adecuada, que proporcione a los pacientes el adecuado aporte de macro (
Odimet, Organizador dietético Metabólico
Odimet, organizador dietético metabólico, es una herramienta de trabajo diseñada en formato web que permite, a partir de más de mil productos dietéticos y alimentos, realizar la dieta más óptima en cuanto a necesidades nutricionales y calóricas y ajustarla a cada paciente (especialmente indicado en...
¿Tiene tratamiento la deficiencia de PC?
La deficiencia de PC no tiene un tratamiento satisfactorio de momento. Se recomienda una dieta rica en carbohidratos , para prevenir la hipoglucemia . Recientemente se ha descrito la administración de triheptanoato como fuente de acetil-CoA , para normalizar el ciclo de Krebs y el ciclo de la urea , pero está aún en estudio. La deficiencia de PC causa una enfermedad neurológica grave. El diagnóstico y tratamiento precoces puede mejorar la calidad de vida de algunos pacientes. Cómo retrasar la absorción de glucosa...
El niño con aciduria metilmalónica con homocistinuria (CblC) en la escuela (para profesores y cuidadores)

Escuela

¿Qué es una homocistinuria con aciduria metilmalónica?
¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de una deficiencia cerebral de creatina?
El tratamiento de los defectos de síntesis se basa en la administración de creatina , que corrige el defecto de creatina cerebral. La acumulación de guanidinoacetato que se produce en la deficiencia de GAMT se puede mejorar con una dieta baja en arginina y suplementada en ornitina . No obstante, el defecto del transportador no se corrige mediante la suplementación con creatina. La suplementación con arginina y/o glicina , con objeto de inducir la síntesis cerebral de creatina, podría ser una opción de tratamiento en un futuro. Las...