Hospital Sant Joan de Déu Barcelona
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Guía metabólica

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dieta cetogénica

  • Recetas deliciosas para las fiestas navideñas

    16/12/2014
    Un año más, el equipo de Guía Metabólica os presenta algunas sugerencias para los menús de estas fiestas navideñas, para que los niños y niñas con dieta especial puedan disfrutar de una mesa bien festiva. Natàlia Egea, nuestra dietista del Hospital Sant Joan de Déu , nos da algunas sugerencias para dietas controladas en proteínas , grasas , glúcidos y dieta cetógénica. Menús de Navidad controlado...

  • Lecturas para el verano

    07/07/2014
    Las tareas y obligaciones del día a día durante el año a veces no nos deja tiempo para leer o entender con detalle algunos artículos. Siempre pensamos "tengo que leer esto cuando tenga un poco de tiempo" y esa lectura se va aplazando. Pues ha llegado el verano en el hemisferio norte y las vacaciones para muchos, así que podemos aprovechar para hacer algunas lecturas rápidas. En Guía Metabólica...

  • Síndrome de deficiencia del transportador de glucosa

    29/06/2014
    El características clínicas del síndrome de deficiencia del transportador de glucosa tipo 1 (Glut1-DS) se sabe que constituyen un espectro contínuo que incluye el fenotipo clásico, así como la distonía 9, distonía 18, atípica epilepsia infantil atípica con ausencias, la epilepsia mioclónica ortostática y hallazgos...

  • Hemiplejía alternante de la infancia con una mutación de novo en ATP1A3 y cambios en SLC2A1 que responden a una dieta cetogénica

    25/06/2014
    La hemiplejía alternante de la infancia (AHC) es una enfermedad rara caracterizada por un inicio temprano de episodios hemipléjicos y otras disfunciones neurológicas paroxísticas o permanentes. Recientemente, las mutaciones en el gen ATP1A3 se han identificado como el mecanismo causal de AHC. En cuanto al diagnóstico diferencial de AHC, se puede considerar el s...

  • El síndrome de deficiencia de GLUT1 en la práctica clínica

    25/06/2014
    El síndrome de deficiencia de GLUT1 (GLUT1DS) está causado por el defecto del transporte de glucosa al cerebro y se trata eficazmente por medio de una dieta cetogénica. En la práctica clínica el diagnóstico de GLUT1DS a menudo es un reto debido a la creciente complejidad de los síntomas, los puntos de corte diagnóstico para hipoglucorraquia...

  • Espectro fenotípico del síndrome de deficiencia del transportador de glucosa tipo 1 (GLUT1 DS)

    25/06/2014
    El síndrome de deficiencia de Glut1 (Glut1 DS) fue descrito originalmente en 1991 como una encefalopatía del desarrollo caracterizada por la aparición de epilepsia refractaria de inicio infantil, deterioro cognitivo y alteraciones motoras mixtas, incluyendo espasticidad , ataxia y distonía. La condición clínica está causada por el deterioro del...

  • Análisis del líquido cefalorraquídeo en el estudio diagnóstico de síndrome de deficiencia de GLUT1: una revisión sistemática

    19/06/2014
    El síndrome de deficiencia de GLUT1 es un trastorno neurometabólico tratable, caracterizado por una baja concentración de glucosa en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y una disminución de la relación de glucosa en LCR y en sangre. Sin embargo, la descripción de pacientes con niveles normales aparentes de glucosa en LCR ha planteado la cuesti...

  • Neurología infantil: diagnóstico diferencial de una disminución de la glucosa del LCR en los niños y adultos jóvenes

    19/06/2014
    El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) es de rutina en los pacientes con trastornos neurológicos agudos como infecciones del sistema nervioso central (SNC). En esos pacientes, el hallazgo de una disminución de la glucosa del LCR puede determinar el estudio diagnóstico y las opciones terapéuticas. La interpretación de una baja...

  • Síndrome de deficiencia de GLUT1 en la edad adulta: estudio de seguimiento

    19/06/2014
    El síndrome de deficiencia de GLUT1 (GLUT1DS) es un trastorno neurometabólico tratable en el que se altera el transporte de glucosa al cerebro. Además del clásico fenotipo de retraso mental, epilepsia y trastornos del movimiento, se reconocen cada vez más otros fenotipos. Estos incluyen, por ejemplo, epilepsia generalizada idiopática y discinesia parox...
  • Castañas

    Tentempié para la Castañada para dieta cetogénica

    Pautas de alimentación

    Esta semana celebramos la Castañada, o Magosto, una fiesta típica de finales de octubre, en la que los panallets, los boniatos y las castañas están muy presentes. Es muy típico que en las escuelas se cocinen o coman estos alimentos como actividad, algo que para los niños con una dieta especial resulta imposible de hacer sin ciertas precauciones.

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