Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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dieta cetogénica

  • 26/09/2010
    Para describir el fenotipo y genotipo de la deficiencia del complejo piruvato deshidrogenasa (PDHc) se analizan 22 pacientes con deficiencia confirmada enzimológicamente y gen éticamente, analizados desde el punto de vista clínico y de imagen durante un periodo superior a 15 años. Se identificaron 4 grupos: (1) encefalopatía neonatal con acidosis láctica...
  • Existen algunos tratamientos que mejoran las alteraciones bioquímicas, pero no existe un tratamiento definitivo para la clínica de los pacientes con deficiencia de PDH. Unos pocos pacientes han respondido al tratamiento con tiamina , por lo que es importante probarlo en todos los pacientes con esta deficiencia. La dieta cetogénica [ Ver tríptico de la dieta cetogénica ] basada en la ingesta aumentada de grasas , aumenta la producción de energía producida a partir de ellas. Ha mejorado las manifestaciones clínicas especialmente en algunos...
  • En la actualidad no hay terapias curativas. Hasta el momento los mejores resultados se han obtenido con un tratamiento dietético basado en la ingesta aumentada de grasas : dieta cetogénica . ¿Qué es la dieta cetogénica? Es una dieta terapéuti­ca que se utiliza en el tratamiento de la epi­lepsia refractaria. Se caracteriza por conte­ner una elevada pro­porción de grasas , un aporte de hidratos de carbono mínimo y una cantidad de proteínas suficiente para permitir el crecimiento y desa­rrollo del niño. La...

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