Hospital Sant Joan de Déu Barcelona
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Guía metabólica

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transportador

  • ¿Cómo se produce la energía dentro de la mitocondria?

    La energía se produce mediante una serie de reacciones químicas acopladas a una cadena de transporte de electrones al oxígeno, transformando en ATP la energía que se va generando ( sistema de fosforilación oxidativa , OXPHOS ). Estas reacciones se realizan gracias a la acción conjunta de una serie de proteínas y otras sustancias transportadoras de electrones que están situadas en la membrana interna de la mitocondria y que constituyen el sistema de fosforilación oxidativa . Este sistema consta de cinco complejos multienzimá...

  • ¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de una deficiencia cerebral de creatina?

    El tratamiento de los defectos de síntesis se basa en la administración de creatina , que corrige el defecto de creatina cerebral. La acumulación de guanidinoacetato que se produce en la deficiencia de GAMT se puede mejorar con una dieta baja en arginina y suplementada en ornitina . No obstante, el defecto del transportador no se corrige mediante la suplementación con creatina. La suplementación con arginina y/o glicina , con objeto de inducir la síntesis cerebral de creatina, podría ser una opción de tratamiento en un futuro. Las...

  • ¿Por qué se produce una deficiencia cerebral de creatina?

    Cada una de las reacciones del metabolismo que van a dar lugar a los compuestos que forman nuestro cuerpo está determinada gen éticamente ( codificada ). Todos heredamos de nuestros padres la información correcta o alterada que determina que se realice cada una de las reacciones del metabolismo. Cuando existe una mutación (cambio estable y hereditario) en un gen que codifica a una de las proteínas implicadas en la síntesis o en el transporte de la creatina , alguno de estos procesos no se produce con la debida eficacia y pueden acumularse compuestos...

  • ¿Cuándo se produce una deficiencia cerebral de creatina?

    Se produce una deficiencia cerebral de creatina cuando existe un defecto bien de una de las dos enzimas (GAMT o AGAT) que sintetizan la creatina o bien de su transportador CRTR1. El músculo parece que es capaz de utilizar eficazmente la creatina de la dieta, pero el cerebro es más sensible al defecto de síntesis o transporte de este compuesto energético...

  • ¿Cómo se sintetiza la creatina?

    Se sintetiza principalmente en el hígado y páncreas (y en muy baja proporción en otros órganos como el cerebro), mediante la acción de dos enzimas : arginina:glicina amidinotransferasa (AGAT), que forma guanidinoacetato , y guanidinoacetato metiltransferasa (GAMT), que sintetiza la creatina . Ésta es transportada a los tejidos que la necesitan, especialmente músculo y cerebro, mediante un transportador específico. Finalmente, creatina y creatina-fosfato se transforman en creatinina , que pasa al riñón y se excreta por la...

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