Hospital Sant Joan de Déu Barcelona
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Guía metabólica

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fenilcetonuria

  • Patogénesis de la disfunción cognitiva en la fenilcetonuria: revisión de hipótesis.

    08/11/2010
    En la PKU no tratada, la deficiencia de PAH da lugar a una elevada concentración sanguínea de Phe y un retraso mental grave. El tratamiento dietético evita el retraso mental, pero la cognición permanece subóptima. El mecanismo por el cual la elevación de la concentración sanguínea de Phe altera el metabolismo cerebral y la función...

  • Fenilcetonuria

    08/11/2010
    La fenilcetonuria (PKU) es el trastorno más prevalente causado por un error innato del metabolismo de los aminoácidos. Es el resultado de mutaciones en el gen PAH. Los fenotipos varían desde pequeños aumentos de las concentraciones de fenilalanina (Phe) a fenotipos clásicos graves, con pronunciada hiperfenilalaninemia, que, no tratados, causan un retraso mental...

  • Desafíos y problemas en el manejo de la fenilcetonuria (PKU).

    22/09/2010
    A pesar de los advances recientes en el manejo de la PKU y HPA, hay cuestiones importantes que quedan sin respuesta. Existe consenso en la necesidad del cribado neonatal y tratamiento precoz, pero persiste el desacuerdo acerca de los niveles umbral de fenilalanina sanguínea para iniciar el tratamiento, las concentraciones recomendadas de fenilalanina y el manejo de los pacientes adultos...

  • Alimentación controlada en proteínas

    Para llevar a cabo el tratamiento de la PKU es necesario limitar la ingesta de proteínas naturales, ya que todas ellas contienen fenilalanina , cuya vía metabólica está interferida. Las proteínas se deberán sustituir con preparados especiales a fin de cubrir los requerimientos nutricionales adecuados para la edad. ¿Qué alimentos se deben restringir en una dieta controlada en proteínas? Se deben retirar todos aquellos alimentos que contengan proteínas de alto valor biológico ( PAVB ), en general, proteínas de...
  • Sociedad Europea para la Fenilcetonuria y Trastornos Asociados

    Sociedad Europea para la Fenilcetonuria y Trastornos Asociados

    Web de la Sociedad Europea para la Fenilcetonuria y Trastornos Asociados, tratados como fenilcetonuria, (o E.S.PKU). Aporta información sobre PKU, novedades, foro de discusión, folletos informativos i conferencias y acontecimientos a nivel europeo. (parcialmente en inglés)

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