mitocondria

Las mitocondrias son unos orgánulos celulares, formados por una doble membrana (externa e interna) que limita un espacio intermembranoso y una matriz mitocondrial. La membrana externa es lisa pero la interna forma unos pliegues o crestas, que aumentan su superficie y permiten que se distribuyan en ellas muchas proteínas enzimáticas y de transporte, entre ellas, las que forman los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria destinados a la producción de energía. En la matriz se halla el DNA mitocondrial ( mDNA ), molécula circular formada...

Es un compuesto muy importante para la célula ya que es un sustrato clave para la producción de energía. Antes de entrar en la mitocondria , puede convertirse en lactato , mediante una reacción anaerobica (en ausencia o bajo aporte de oxígeno) de menor rendimiento de energía, cuando la vía principal está interferida. También puede convertirse en el aminoácido alanina . Dentro de la mitocondria, puede transformarse, mediante la PDH, en acetil- coenzima A ( acetil-CoA ), punto de entrada del ciclo de Krebs y de la producci...

Es una enfermedad de depósito de lípidos ( esteroles ), de herencia autosómica recesiva, causado por la deficiencia de la enzima mitocondrial esterol 27-hidroxilasa . Debido a ella se produce un defecto de síntesis hepática de ácidos biliares (especialmente, ácido quenodesoxicólico) y una acumulación de colestanol , un derivado del colesterol , en muchos tejidos...

En las mitocondrias se consume la glucosa y otras sustancias energéticas del organismo en un proceso de respiración celular que requiere oxígeno y en el que se genera energía . Para que la energía se pueda aprovechar al máximo y no se pierda en forma de calor, se almacena en un compuesto, el ATP . El ATP permite transportar y utilizar la energía generada dentro la mitocondria , en los tejidos, órganos y sistemas que la requieran para que puedan realizar su función eficazmente...