Guía metabólica

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

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energía

¿Qué función tiene la PC?
La PC es una enzima hepática mitocondrial dependiente de biotina , que cataliza la formación de oxalacetato a partir de piruvato. Para ello requiere energía en forma de ATP y la activación por elevada concentración de acetil-CoA , que proviene de la oxidación de las grasas . La neoglucogénesis se activa cuando se requieren elevadas concentraciones de glucosa , por ejemplo, durante el ayuno, situaciones catabólicas, fiebre, ejercicio intenso, etc… ¿Por qué se produce una deficiencia de PC? Se produce una deficiencia...
¿Qué es el piruvato?
Es un compuesto muy importante para la célula ya que es un sustrato clave para la producción de energía y de la síntesis de glucosa ( neoglucogénesis ). Antes de entrar en la mitocondria , puede convertirse en lactato , mediante una reacción anaerobia (en ausencia o bajo aporte de oxígeno) de bajo rendimiento en la producción de energía, cuando la vía principal está interferida. También puede convertirse en el aminoácido alanina . Dentro de la mitocondria, puede transformarse, mediante la piruvato...
¿Qué ocurre en el caso de un niño/a que nace con una enfermedad mitocondrial?
El niño puede ya nacer con problemas, ya que la energía es necesaria para todos los procesos vitales. No obstante, las enfermedades mitocondriales pueden manifestarse a cualquier edad , en cualquier órgano o tejido que requiera energía, aún cuando los síntomas predominantes son neuromusculares . Posibles manifestaciones clínicas son la hipotonía, dificultad respiratoria, acidosis láctica, encefalopatía, cardiopatía, miopatía, ataxia , retinitis, accidentes cerebrovasculares, ptosis, atrofia óptica,...
¿Qué pasa cuando hay un defecto en la producción de energía?
Cuando existe un defecto en la producción de energía las reacciones metabólicas que la requieren no funcionan eficazmente , ni tampoco lo hacen los órganos y sistemas de nuestro organismo, especialmente aquéllos que necesitan más energía para su función ( cerebro y sistema nervioso en general, músculo , hígado , riñón )...
¿Por qué se produce un defecto en la producción de energía?
Puede producirse un defecto en la producción de energía cuando alguna de las proteínas que constituyen el sistema OXPHOS no se genera correctamente o bien cuando los componentes de la cadena no se ensamblan bien entre ellos. Estos defectos pueden ser hereditarios o adquiridos . Una causa frecuente de defecto adquirido en la producción de energía es el envejecimiento. ¿Por qué se produce un defecto hereditario en la producción de energía? Cada una de las proteínas que constituyen el sistema OXPHOS está determinada gen...
¿Cómo se produce la energía dentro de la mitocondria?
La energía se produce mediante una serie de reacciones químicas acopladas a una cadena de transporte de electrones al oxígeno, transformando en ATP la energía que se va generando ( sistema de fosforilación oxidativa , OXPHOS ). Estas reacciones se realizan gracias a la acción conjunta de una serie de proteínas y otras sustancias transportadoras de electrones que están situadas en la membrana interna de la mitocondria y que constituyen el sistema de fosforilación oxidativa . Este sistema consta de cinco complejos multienzimá...
¿Qué es la respiración celular?
En las mitocondrias se consume la glucosa y otras sustancias energéticas del organismo en un proceso de respiración celular que requiere oxígeno y en el que se genera energía . Para que la energía se pueda aprovechar al máximo y no se pierda en forma de calor, se almacena en un compuesto, el ATP . El ATP permite transportar y utilizar la energía generada dentro la mitocondria , en los tejidos, órganos y sistemas que la requieran para que puedan realizar su función eficazmente...
¿Qué es una enfermedad mitocondrial?
Es una enfermedad causada por un defecto en la producción de energía dentro de las células del organismo. Todos los seres vivos necesitan energía para crecer, moverse, pensar y cualquier otra actividad. También necesitamos energía para que funcionen todas las reacciones metabólicas que permiten la vida. La energía se produce dentro de unos orgánulos contenidos en las células, llamados mitocondrias ...
¿Por qué es tan importante la glucosa en el cerebro?
El cerebro , por su alto nivel de actividad celular, es un gran consumidor de energía, que obtiene, fundamentalmente, de la glucosa . La llegada de glucosa al cerebro debe ser por tanto mantenida de forma regular y controlada. Esto es especialmente importante en el caso de los niños, en los que el cerebro es inmaduro y necesita la glucosa para desarrollarse normalmente...
¿Qué son los transportadores GLUT?
Son una familia de proteínas que ayudan al transporte de la glucosa a través de las membranas a los diferentes tejidos. Si alguna de estas proteínas transportadoras no funciona bien, puede verse comprometida la llegada de glucosa a un determinado órgano, como el cerebro. ¿Qué es la glucosa? La glucosa es un azúcar sencillo que se encuentra en grandes cantidades en la alimentación habitual y es la principal fuente de energía para nuestro cuerpo...

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