Hospital Sant Joan de Déu Barcelona
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Guía metabólica

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trasplante de hígado

  • Guía clínica para el diagnóstico y tratamiento de la acidemia metilmalónica y la acidemia propiónica: Primera revisión

    Guía clínica para el diagnóstico y tratamiento de la acidemia metilmalónica y la acidemia propiónica: Primera revisión

    02/02/2022
    Consulta la versión revisada de las pautas para la atención al paciente con acidemia metilmalónica aislada (MMA) y la acidemia propiónica (PA). Gracias a la evidencia, se han obtenido 21 recomendaciones e identificado lagunas de conocimiento.

  • Trasplante hepático pediátrico para trastornos del ciclo de la urea y acidemias orgánicas

    24/11/2014
    La toma de decisiones en relación con el trasplante de hígado es singular para los niños con trastornos del ciclo de la urea (UCDs) y acidemias orgánicos (OAs), debido a su alta prioridad inmediata en la lista de espera, que no está relacionado con la gravedad de su enfermedad. Existen datos limitados de los resultados nacionales en los que pueden basarse las...

  • Trasplante de hígado en errores congénitos del metabolismo

    16/05/2017
    El trasplante de hígado consiste en reemplazar el hígado dañado de una persona por un hígado sano de otra . La persona que da el hígado se llama donante y la que lo recibe, receptor . Este tipo de trasplante, de una persona a otra, se llama trasplante alogénico o alotrasplante . Hablamos de trasplante ortotópico cuando el hígado del paciente es reemplazado por el hígado del donante en la posición...

  • El trasplante de hígado en niños con glucogenosis

    12/05/2014
    GSD-I, III, y IV son trastornos congénitos de metabolismo del glucógeno que comúnmente se asocian a hepatopatía grave. El trasplante de hígado se ha propuesto como un tratamiento para estos trastornos. Mientras el trasplante de hígado corrige el defecto enzimático hepático primario, las manifestaciones extrahepáticas de GSD a menudo...

  • Trasplante de hígado para glucogenosis hepáticas tipo Ia

    12/05/2014
    El carcinoma hepatocelular (HCC) ocurre con mayor frecuencia en adenomas hepatocelulares (HCA) en pacientes con glucogenosis Ia (GSD Ia). Objetivo El objetivo de este estudio retrospectivo es evaluar los resultados después del trasplante de hígado (LT) para GSD Ia en la que la indicación principal para trasplante fue de prevención de HCC. Métodos Se revisaron...

  • Deficiencia de glucosa-6-fosfatasa

    12/05/2014
    La deficiencia de glucosa -6-fosfatasa (deficiencia G6P), o glucogenosis tipo I (GSDI), es un grupo de enfermedades metabólicas hereditarias, incluyendo los tipos Ia y Ib, que se caracterizan por la mala tolerancia al ayuno, retraso del crecimiento y hepatomegalia como resultado de la acumulación de glucógeno y grasas en el hígado. Se desconoce la prevalencia y la...

  • Primer ejemplo de trasplante de hepatocitos para mejorar la deficiencia de ornitina transcarbamilasa, monitorizado por metabolómica basada en RMN.

    20/09/2011
    Demostramos el uso efectivo de perfiles de espectroscopía de resonancia magnética nuclear (RMN) de orina y plasma del primer trasplante de hepatocitos realizado con éxito, como un puente auxiliar del trasplante hepático ortotópico parcial en un niño diagnosticado antes del parto de deficiencia de ornitina transcarbamilasa grave. En este estudio de un...
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