Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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sacarosa

  • Descompensación en la intolerancia hereditaria a la fructosa
    Descompensaciones

    El tratamiento de la intolerancia hereditaria a la fructosa se basa en evitar la ingestión de fructosa,

  • Cuando el recién nacido comienza a alimentarse con frutas, papillas azucaradas o verduras, la sacarosa (azúcar) se degrada y libera fructosa y glucosa . La fructosa no se degrada bien, debido al defecto enzimático de aldolasa B y comienza a acumularse fructosa-1-P dentro de las células. Esta acumulación inhibe la producción de glucosa, causando hipoglucemia , y una deficiencia de ATP , fuente de energía indispensable para el organismo. Aparecen unos síntomas rápidos de intoxicación : nauseas, vómitos, letargia , deshidratación y disfunción hepática. A la larga puede aparecer también lesión...
  • La intolerancia hereditaria a la fructosa es un error congénito del metabolismo de la fructosa, que es una sustancia contenida en el azúcar. ¿Qué es la fructosa? La fructosa es un azúcar simple que es capaz de unirse a otro, la glucosa , para formar la sacarosa , que es el azúcar común. Cuando comemos fruta o azúcar, la sacarosa libera glucosa y fructosa que son absorbidas en nuestro intestino y utilizadas por nuestro organismo. La fructosa se metaboliza mediante una serie de reacciones químicas en las que intervienen diversas enzimas , que son proteínas especializadas en cada reacción.
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