Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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trimetilamina

  • 18/08/2014
    La trimetilaminuria es un síndrome de mal olor causado por un defecto funcional de flavina monoxigenasa 3 (FMO3), que da lugar a la acumulación de trimetilamina en las secreciones corporales. Recientemente, se ha demostrado que (E, E) -2, 4-undecadienal ha desodorizado el olor ofensivo de intestinos porcinos cocidos (chitlins). Hemos probado el efecto de desodorización del...
  • El tratamiento de la trimetilaminuria (ya sea congénita o adquirida) se basa en: Alimentación Evitar el pescado (especialmente azul y marino) y también los cefalópodos (pulpo, calamar) y crustáceos . Dieta con bajo contenido en TMA y colina : Evitar alimentos con elevado contenido en colina (huevos, hígado, riñón y otras vísceras, productos de soja, judías, guisantes, col, brócoli, coliflor, cacahuetes y colza). No restringir demasiado la colina (en niños en crecimiento y en mujeres durante el embarazo y lactancia). En Pauta de alimentación en la trimetilaminuria puedes ampliar información...
  • El diagnóstico precoz de la trimetilaminuria es importante para poder introducir una dieta adecuada lo antes posible. El diagnóstico se realiza mediante el análisis de la TMA y TMAO en orina en condiciones basales y después de la ingestión abundante de pescado (a ser posible azul) o sobrecarga de colina . Sin embargo, el análisis de dichos compuestos es dificil por su gran volatilidad, por lo que muchas veces se recurre directamente al estudio genético . El análisis genético de las mutaciones del gen FMO3 confirmará el diagnóstico.
  • La trimetilaminuria (TMAU), o síndrome de olor a pescado, es un error congénito del metabolismo leve. Se caracteriza por el olor a pescado pasado que desprende el paciente debido a la excesiva excreción en orina, sudor y aliento de un compuesto volátil, la trimetilamina (TMA). Existe, además, una forma de trimetilaminuria adquirida que se puede observar cuando hay una lesión hepática, normalmente inflamatoria (tóxica, vírica...) que altera la actividad enzimática FMO3, con frecuencia de forma irreversible, dando lugar a una sintomatología similar a la de la TMAU congénita. ¿Cómo se forma la...

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