Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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MAT1A

  • Es un error congénito del metabolismo de la metionina debido a la deficiencia enzimática de metionina adenosil-transferasa (MAT) , que causa una acumulación de metionina en sangre ( hipermetioninemia ) y orina. ¿Qué es la metionina? La metionina es un aminoácido , molécula simple que forma parte de las proteínas (cadenas muy largas de aminoácidos). Cuando las proteínas se degradan, se liberan los aminoácidos y estos pueden utilizarse para formar otras proteínas u otros compuestos de nuestro organismo. La...

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