Hospital Sant Joan de Déu Barcelona
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Guía metabólica

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glicina

  • La administración de glicina en el estriado induce daño oxidativo en lípidos y proteínas y altera las defensas antioxidantes en el cerebro de ratón.

    14/09/2011
    Objetivos : Hemos investigado los efectos de la administración in vivo en el estriado de glicina (Gly), que se halla en elevadas concentraciones en el cerebro de pacientes afectados de hiperglicinemia no cetósica (NKH), sobre parámetros importantes de estrés oxidativo. Métodos principales : Se han medido en el estriado de ratas de 30 días de edad los...

  • ¿Qué son los ácidos biliares?

    Los ácidos biliares (cólico y quenodesoxicólico) se sintetizan en el hígado a partir del colesterol . Se conjugan con los aminoácidos glicina y taurina formando las sales biliares que emulsionan las grasas y vitaminas liposolubles (A, E y D), facilitando su absorción intestinal...

  • Errores congénitos de metabolismo de los receptores y transportadores de la glicina

    Los ECM de los receptores y transportadores de la glicina causan una alteración de la neurotransmisión inhibitoria de la glicina.

  • ¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de una deficiencia cerebral de creatina?

    El tratamiento de los defectos de síntesis se basa en la administración de creatina , que corrige el defecto de creatina cerebral. La acumulación de guanidinoacetato que se produce en la deficiencia de GAMT se puede mejorar con una dieta baja en arginina y suplementada en ornitina . No obstante, el defecto del transportador no se corrige mediante la suplementación con creatina. La suplementación con arginina y/o glicina , con objeto de inducir la síntesis cerebral de creatina, podría ser una opción de tratamiento en un futuro. Las...

  • ¿Cómo se diagnostica una aciduria metilmalónica?

    En base a la clínica del paciente, se realiza el estudio de ácidos orgánicos en orina, que demuestra la elevación de ácido metilmalónico. En sangre se halla elevado el lactato , amonio y la glicina . Es importante el diagnóstico diferencial entre el defecto de MCM y los defectos del metabolismo de la vitamina B 12 . El estudio enzimático (deficiencia de la enzima MCM) y el estudio de las mutaciones del gen MUT o de los otros genes implicados confirman el diagnóstico y permiten el consejo genético y diagnóstico...

  • ¿Qué ocurre en el caso de un niño/a que nace con una hiperglicinemia no cetósica?

    Las primeras manifestaciones pueden ocurrir al nacimiento o en las primeras semanas de vida, aunque el daño neurológico puede haberse iniciado ya intraútero. Las consecuencias del efecto inhibidor de la glicina son hipotonía, crisis de apnea, episodios de hipo, aumento de los reflejos osteotendinosos . Como consecuencia de su papel excitotóxico aparecen convulsiones, retraso mental y alteraciones del desarrollo cerebral. En general el curso de la enfermedad es rápido, aunque existen excepciones...

  • ¿Qué significa un error metabólico?

    Cuando existe una alteración (error) en el metabolismo (conjunto de reacciones enzimáticas que permiten la vida), algún proceso metabólico no se produce con la debida eficacia y esto puede causar la acumulación de algún compuesto que es tóxico para nuestro organismo, como la glicina , que es neurotóxica . Estas alteraciones tienen consecuencias patológicas...

  • ¿Qué funciones tiene la glicina?

    Además de ser precursora de múltiples compuestos, la glicina es un neurotransmisor cerebral. ¿Qué es un neurotransmisor? Los neurotransmisores son mensajeros químicos que liberan las neuronas para comunicarse entre ellas. Algunos neurotransmisores provocan el inicio de la actividad de las neuronas que los “reciben” ( neurotransmisores excitatorios ), mientras que otros inhiben esa actividad ( neurotransmisores inhibitorios ). La glicina tiene una doble función: Es un neurotransmisor inhibidor , actuando sobre unos receptores especí...

  • ¿Cómo se metaboliza la glicina?

    La glicina se forma a partir de la serina mediante una importante reacción reversible. La glicina se degrada mediante un complejo enzimático mitocondrial localizado en cerebro, riñón, hígado y placenta, que está formado por 4 proteínas (P,H,T y L): el sistema de degradación de la glicina (GCS). En estas reacciones se producen grupos metilo (C1) que se pueden ceder a otros compuestos, por lo que esta reacción tiene mucha importancia metabólica...

  • ¿Qué es la glicina?

    La glicina es el aminoácido más sencillo y abundante, que forma parte de las proteínas (cadenas de aminoácidos). No es esencial en la dieta humana, ya que podemos formarla a partir de otros compuestos, especialmente de otro aminoácido, la serina ...

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