Hospital Sant Joan de Déu Barcelona
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Guía metabólica

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estrés oxidativo

  • Estrés oxidativo en la enfermedad de Niemann-Pick tipo C.

    04/11/2010
    Se ha descrito un incremento del estrés oxidativo en fibroblastos mutantes para NPC1 humano y en tejidos de ratón mutante Npc1. No obstante, no se ha demostrado estrés oxidativo en pacientes NPC. En este estudio demostramos un aumento de estrés oxidativo en pacientes NPC. La evaluación del suero de 37 pacientes NPC, comparada con valores control ha mostrado un...

  • Estudios genéticos y celulares de estrés oxidativo en la aciduria metilmalónica (MMA) por deficiency de cobalamina (tipo CblC), con homocistinuria (MMACHC).

    10/05/2010
    El objetivo de este trabajo es la identificación del espectro mutacional en un grupo de pacientes con la forma CblC, así como el análisis del estrés oxidativo y los procesos de apoptosis en presencia o ausencia de vitamina B12 . El espectro mutacional incluye 9 mutaciones previamente descritas: c.3G>A (p.M1L), c.217C>T (p.R73X), c.271dupA (p.R91KfsX14), c.331C>T (p.R111X), c.394C>T (p...

  • ¿Qué tratamientos se aplican a las enfermedades mitocondriales?

    Los tratamientos que se utilizan en las enfermedades mitocondriales tienen por objeto básicamente aliviar los síntomas y retardar la progresión de la enfermedad . Estos tratamientos se basan en: Modificar la función de la fosforilación oxidativa , mejorando la síntesis de ATP . Los fármacos son transportadores o aceptores de electrones (ubiquinona, vitamina C, vitamina K3). Reducir el acúmulo de metabolitos tóxicos : la acción de los fármacos facilita la eliminación o impide la formación de metabolitos tóxicos ( carnitina ). Reducir el estrés oxidativo causado por la mala función de la...

  • ¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de una deficiencia de MHBD?

    Aún cuando la función más conocida de la enzima MHBD implica al metabolismo de la isoleucina , el tratamiento con restricción proteica no parece frenar la progresión de la enfermedad . Como la proteína MHBD parece tener un papel esencial en la mitocondria y la disfunción de ésta puede causar un aumento de la producción de lactato , radicales libres y un estrés oxidativo, parece indicado el tratamiento con carnitina y antioxidantes ( coenzima Q10 y otros). Actualmente se está investigando en muchos centros de diversos...

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