Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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defectos de la ß-oxidación

  • Puede producirse un defecto de la β-oxidación cuando alguno de los procesos implicados en esta vía metabólica no se realiza correctamente. El defecto puede estar localizado directamente en la β-oxidación o indirectamente en el transporte o metabolismo de la carnitina . Como consecuencia de alguno de estos defectos pueden acumularse compuestos que no se han oxidado correctamente y que pueden ser tóxicos si están en exceso. Además se produce un defecto en la síntesis de acetil-CoA , que causa un fallo en la producción de...
  • Son enfermedades hereditarias del metabolismo de las grasas . ¿Qué son los ácidos grasos? Son compuestos en cadena de diferente longitud que constituyen una de las principales fuentes de energía , especialmente para el corazón y el músculo esquelético . Todos los seres vivos necesitan energía para crecer, moverse, pensar y realizar cualquier otra actividad. También necesitamos energía para que funcionen todas las reacciones metabólicas que permiten la vida. La energía se produce por la oxidación...

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