Guía metabólica

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

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creatina

¿Por qué se produce una deficiencia cerebral de creatina?
Cada una de las reacciones del metabolismo que van a dar lugar a los compuestos que forman nuestro cuerpo está determinada gen éticamente ( codificada ). Todos heredamos de nuestros padres la información correcta o alterada que determina que se realice cada una de las reacciones del metabolismo. Cuando existe una mutación (cambio estable y hereditario) en un gen que codifica a una de las proteínas implicadas en la síntesis o en el transporte de la creatina , alguno de estos procesos no se produce con la debida eficacia y pueden acumularse compuestos...
¿Cuándo se produce una deficiencia cerebral de creatina?
Se produce una deficiencia cerebral de creatina cuando existe un defecto bien de una de las dos enzimas (GAMT o AGAT) que sintetizan la creatina o bien de su transportador CRTR1. El músculo parece que es capaz de utilizar eficazmente la creatina de la dieta, pero el cerebro es más sensible al defecto de síntesis o transporte de este compuesto energético...
¿Cómo se sintetiza la creatina?
Se sintetiza principalmente en el hígado y páncreas (y en muy baja proporción en otros órganos como el cerebro), mediante la acción de dos enzimas : arginina:glicina amidinotransferasa (AGAT), que forma guanidinoacetato , y guanidinoacetato metiltransferasa (GAMT), que sintetiza la creatina . Ésta es transportada a los tejidos que la necesitan, especialmente músculo y cerebro, mediante un transportador específico. Finalmente, creatina y creatina-fosfato se transforman en creatinina , que pasa al riñón y se excreta por la...
¿Qué es una deficiencia cerebral de creatina?
Las deficiencias cerebrales de creatina constituyen un grupo de errores congénitos del metabolismo que afectan a la síntesis o al transporte intracelular de creatina, causando un defecto de la misma especialmente en el cerebro. ¿Qué es la creatina? La creatina es un compuesto muy importante para aportar energía a los órganos que más lo necesitan, el cerebro y el músculo. Una vez en estos tejidos, la creatina puede unirse a un grupo fosfato que le cede un compuesto muy energético, el ATP , convirtiéndose en creatina-fosfato...

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