Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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ATP

  • La energía se produce mediante una serie de reacciones químicas acopladas a una cadena de transporte de electrones al oxígeno, transformando en ATP la energía que se va generando ( sistema de fosforilación oxidativa , OXPHOS ). Estas reacciones se realizan gracias a la acción conjunta de una serie de proteínas y otras sustancias transportadoras de electrones que están situadas en la membrana interna de la mitocondria y que constituyen el sistema de fosforilación oxidativa . Este sistema consta de cinco complejos multienzimá...
  • En las mitocondrias se consume la glucosa y otras sustancias energéticas del organismo en un proceso de respiración celular que requiere oxígeno y en el que se genera energía . Para que la energía se pueda aprovechar al máximo y no se pierda en forma de calor, se almacena en un compuesto, el ATP . El ATP permite transportar y utilizar la energía generada dentro la mitocondria , en los tejidos, órganos y sistemas que la requieran para que puedan realizar su función eficazmente...
  • Las deficiencias cerebrales de creatina constituyen un grupo de errores congénitos del metabolismo que afectan a la síntesis o al transporte intracelular de creatina, causando un defecto de la misma especialmente en el cerebro. ¿Qué es la creatina? La creatina es un compuesto muy importante para aportar energía a los órganos que más lo necesitan, el cerebro y el músculo. Una vez en estos tejidos, la creatina puede unirse a un grupo fosfato que le cede un compuesto muy energético, el ATP , convirtiéndose en creatina-fosfato...
  • Cuando el recién nacido comienza a alimentarse con frutas, papillas azucaradas o verduras, la sacarosa (azúcar) se degrada y libera fructosa y glucosa . La fructosa no se degrada bien, debido al defecto enzimático de aldolasa B y comienza a acumularse fructosa-1-P dentro de las células. Esta acumulación inhibe la producción de glucosa, causando hipoglucemia , y una deficiencia de ATP , fuente de energía indispensable para el organismo. Aparecen unos síntomas rápidos de intoxicación : nauseas, vómitos, letargia , deshidratación y disfunción hepática. A la larga puede aparecer también lesión...

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