sustancia blanca

La mielina es una capa grasa que recubre las fibras nerviosas ( axones ). Su misión es aislar y proteger a los axones para que conduzcan los impulsos nerviosos más rápida y eficazmente. Los axones recubiertos de mielina tienen un aspecto blanquecino, por lo que se conocen en el cerebro como sustancia blanca . La acumulación de esfingolípidos produce un daño estructural en la mielina que conduce finalmente a la degradación y posterior destrucción de la misma, que se denomina leucodistrofia (destrucción de la sustancia blanca), con...

El niño/a va a desarrollar antes o después una grave enfermedad neurológica denominada degeneración espongiosa de la sustancia blanca o Enfermedad de Canavan . Suele manifestarse en los primeros meses de vida con hipotonía, megacefalia (aumento del tamaño de la cabeza), deterioro del contacto social y de la función visual con atrofia óptica, convulsiones, rigidez en las extremidades y en el tronco. El perímetro cefálico al nacer es normal y rápidamente se incrementa a partir de los 6 meses de vida acompañ...