Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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radicales libres

  • Síntomas digestivos y problemas nutricionales
    Los niños con CDG con frecuencia tienen síntomas digestivos y problemas nutricionales Las causas no están bien aclaradas, son múltiples y en definitiva se deben a una glicosilación anormal de las proteínas a nivel de la mucosa del aparato digestivo. Las principales complicaciones digestivas que pueden tener son: fallo de medro , reflujo gastro-esofágico , disfagia orofaríngea y enteropatía . 1) ¿...
  • Estrés oxidativo en las enfermedades metabólicas hereditarias (ECM)
    El oxígeno es indispensable para la vida de muchos organismos, entre ellos el ser humano. No obstante, si su presión es excesiva puede llegar a ser tóxico, ya que tiende a producir radicales libres . Los seres vivos han desarrollado mecanismos para protegerse del efecto tóxico del oxígeno, pero si la producción de radicales libres es muy grande y los mecanismos de defensa son insuficientes para...
  • Estrés oxidativo
    07/02/2012
    El oxígeno es indispensable para la vida de muchos organismos, entre ellos el ser humano. No obstante, si su presión es excesiva puede llegar a ser tóxico, ya que tiende a producir radicales libres . Los seres vivos han desarrollado mecanismos para protegerse del efecto tóxico del oxígeno , pero si la producción de radicales libres es muy grande y los mecanismos de defensa son insuficientes para...
  • 22/01/2012
    En el presente trabajo se investigó el efecto in vitro del ácido isovalérico (IVA) y la isovalerilglicina (IVG), que se acumulan en la acidemia isovalérica (IVAcidemia), mediante importantes parámetros de estrés oxidativo en las mitocondrias y sobrenadantes de preparaciones de cerebro de ratas de 30 días de edad. La IVG, pero no el IVA, caus...
  • Aún cuando la función más conocida de la enzima MHBD implica al metabolismo de la isoleucina , el tratamiento con restricción proteica no parece frenar la progresión de la enfermedad . Como la proteína MHBD parece tener un papel esencial en la mitocondria y la disfunción de ésta puede causar un aumento de la producción de lactato , radicales libres y un estrés oxidativo, parece indicado el tratamiento con carnitina y antioxidantes ( coenzima Q10 y otros). Actualmente se está investigando en muchos centros de diversos...
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