glucocerebrósido

¿Qué es la glucocerebrosidasa?

Glucocerebrósido

Es una enzima lisosomal que degrada lípidos (grasas) complejos, glucoesfingolípidos, como la glucosilceramida.

¿Qué son los glucoesfingolípidos?

Están formados por la unión de una ceramida (esfingosina + ácido graso) con azúcares. El glucocerebrósido está constituido por una ceramida unida a una glucosa.

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¿Qué es el lisosoma?

Es un error metabólico de herencia autosómica recesiva, debido a la deficiencia de la enzima lisosomal glucocerebrosidasa. Este defecto causa la acumulación anormal de un esfingolípido no degradado, la glucosilceramida o glucocerebrósido en los macrófagos de todo el organismo.

¿Qué es el lisosoma?

El lisosoma es una organela celular que contiene enzimas capaces de lisar (hidrolizar, degradar o romper) grandes moléculas.

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