Guía metabólica

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

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ceramida

¿Qué es la β-galactosidasa?
Es una enzima lisosomal que degrada lípidos ( grasas ) complejos, como los gangliósidos . ¿Qué son los gangliósidos? Están formados por la unión de una ceramida (esfingosina + ácido graso) con azúcares ( glucosa , galactosa , N-acetilgalactosamina) y ácido siálico ...
¿Qué es la α-galactosidasa A?
Es una enzima lisosomal que degrada lípidos ( grasas ) complejos, glucoesfingolípidos , como la Gb3 . ¿Qué son los glucoesfingolípidos? Están formados por la unión de una ceramida (esfingosina + ácido graso) con azúcares . El Gb3 está constituido por una ceramida unida a una cadena de azúcares formada por una glucosa y dos galactosas...
¿Qué es la glucocerebrosidasa?
Es una enzima lisosomal que degrada lípidos ( grasas ) complejos, glucoesfingolípidos , como la glucosilceramida . ¿Qué son los glucoesfingolípidos? Están formados por la unión de una ceramida (esfingosina + ácido graso) con azúcares . El glucocerebrósido está constituido por una ceramida unida a una glucosa ...