Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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bioquímica

  • Workshop sobre metabolismo cerebral
    06/07/2023
    Formación Hospital Sant Joan de Déu organiza un workshop, en modalidad online y presencial, sobre metabolismo cerebral.
  • 17/01/2011
    Con los años, la vía de la β-oxidación mitocondrial de los ácidos grasos (FAO), se ha caracterizado a nivel bioquímico, así como el nivel de biología molecular. La FAO desempeña un papel fundamental en la homeostasis de la energía, pero compite con la glucosa como sustrato oxidativo principal. Los mecanismos implicados en el...
  • Los aminoácidos precursores del ácido glutárico son la lisina y el triptófano. La deficiencia de la enzima glutaril coenzima A deshidrogenasa (GDH) que degrada estos aminoácidos, especialmente la lisina causa la acumulación de los ácidos glutárico, 3-hidroxiglutárico y otros compuestos derivados de ellos, muy tóxicos para el sistema nervioso (neurotóxicos), especialmente el ácido 3-hidroxiglutárico...
  • El colesterol es un lípido (grasa) complejo que procede en parte de la dieta y en parte de la biosíntesis endógena. ¿Cuáles son las funciones del colesterol? Tiene unas funciones metabólicas destacadas como constituyente de las membranas celulares modulando su fluidez y controlando el transporte a través de las mismas. Es un precursor de hormonas esteroides y ácidos biliares . Además tiene una importante función sobre las moléculas de señal intercelular , como las proteínas de señal ( SHH ) que...
  • Cuando existe un error en el metabolismo de las glicoproteínas , alguna de estas reacciones de ensamblaje de los azúcares entre ellos y a las proteínas o de su posterior procesamiento no se produce correctamente y esto afecta a la composición final de muchas glicoproteínas. Los defectos congénitos de la glicosilación de las proteínas son, pues, errores de la síntesis de las glicoproteínas . Son causados por mutaciones que provocan la deficiencia de actividad de un grupo de proteínas ( enzimas o transportadores )...
  • Cuando existe un error en el metabolismo , alguna de estas reacciones no se produce con la debida eficacia y los compuestos anteriores a la reacción se acumulan, mientras que los posteriores no se sintetizan correctamente. Así, la IHF es un error del metabolismo de la fructosa , causado por la deficiencia de aldolasa B . Debido a ello, se acumula fructosa-1-fosfato y se produce una depleción de fósforo y ATP que es un compuesto altamente energético, indispensable para muchas funciones celulares. La acumulación de fructosa-1-fosfato inhibe la glucogenolisis y la gluconeogénesis , por lo que...
  • Cuando existe un error en el metabolismo alguna de estas reacciones no se produce con la debida eficacia y los compuestos anteriores a la reacción se acumulan, mientras que los posteriores no se sintetizan correctamente. Las acidurias orgánicas son defectos del metabolismo de algunos aminoácidos que causan la acumulación de ácidos orgánicos. ¿Qué ocurre en la aciduria metilmalónica? En la aciduria metilmalónica, la deficiencia de una enzima ( metilmalonil CoA mutasa ) o bien de un derivado de la vitamina B 12 (...
  • La deficiencia de serina puede producirse por defecto de una de las tres enzimas que intervienen en su síntesis, especialmente de la 3-fosfoglicerato deshidrogenasa (PHGDH) , que es el defecto más grave y el que se describe en más pacientes. ¿Por qué se produce una deficiencia de PHGDH? Cada una de las reacciones del metabolismo que van a dar lugar a los compuestos que forman nuestro cuerpo está determinada gen éticamente ( codificada ). Todos heredamos de nuestros padres la información correcta o alterada que determina que se realice...
  • La serina se sintetiza a partir del 3-fosfopiruvato mediante tres reacciones enzimáticas. La serina puede convertirse en el aminoácido glicina , mediante una importante reacción reversible en la que interviene el metabolismo de los folatos . La serina es precursora de otros aminoácidos ( cistationina , cistina ) y otros compuestos importantes (glutation, purinas y pirimidinas ). Es indispensable en la formación de fosfolípidos y fosfoglicéridos, compuestos de gran importancia metabólica, especialmente para el cerebro. La L-serina, forma...
  • Ambas sustancias proceden de las proteínas de la dieta y de las que forman nuestro cuerpo. Las proteínas están formadas por una caden a muy larga de aminoácidos que se liberan al degradarse éstas. Los aminoácidos libres pueden utilizarse para formar otros aminoácidos, otras proteínas nuevas de nuestro organismo o bien para generar energía. La homocisteína procede de otro aminoácido, la metionina , que se halla en todas las proteínas. El ácido metilmalónico procede también del metabolismo...

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