El bebé nace sin problemas clínicos, ya que hasta el momento del parto es su madre la que se encarga de metabolizar las proteínas y ella lo hace bien, aunque sea portadora de una información errónea.
La metilcrotonilglicinuria (MCG) es un trastorno de la degradación de las proteínas, que causa la eliminación en orina de unos compuestos, la 3-metilcrotonilglicina y el ácido 3-hidroxiisovalérico.