Hospital Sant Joan de Déu Barcelona
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Guía metabólica

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acetil-CoA

  • Qué ocurre en el caso de un niño/a que nace con un defecto del metabolismo de la carnitina?

    El niño nace en general sin problemas y el debut se produce a menudo en la lactancia, asociado a procesos febriles, ejercicio prolongado, infecciones, intervenciones quirúrgicas, con pérdida de apetito y vómitos. Cuando las necesidades energéticas del niño son superiores al aporte externo de glucosa y al que le proporciona la degradación del glucógeno hepático, se pone en marcha la β-oxidación de los ácidos grasos . Si esta vía está interferida por un defecto en el metabolismo de la carnitina , se...

  • ¿Cuándo se produce un defecto del metabolismo de la carnitina?

    Puede producirse un defecto del metabolismo de la carnitina cuando alguno de los procesos enzimáticos o de transporte implicados en esta vía metabólica no se realiza correctamente. Como consecuencia de alguno de estos defectos pueden acumularse compuestos que no se han oxidado correctamente y que pueden ser tóxicos si están en exceso. Además se produce un defecto en la síntesis de acetil-CoA , que causa un fallo en la producción de energía a través del ciclo de Krebs y la fosforilación oxidativa ( OXPHOS ), un...

  • ¿Qué es el piruvato?

    Es un compuesto muy importante para la célula ya que es un sustrato clave para la producción de energía. Antes de entrar en la mitocondria , puede convertirse en lactato , mediante una reacción anaerobica (en ausencia o bajo aporte de oxígeno) de menor rendimiento de energía, cuando la vía principal está interferida. También puede convertirse en el aminoácido alanina . Dentro de la mitocondria, puede transformarse, mediante la PDH, en acetil- coenzima A ( acetil-CoA ), punto de entrada del ciclo de Krebs y de la producci...

  • ¿Qué función tiene la PC?

    La PC es una enzima hepática mitocondrial dependiente de biotina , que cataliza la formación de oxalacetato a partir de piruvato. Para ello requiere energía en forma de ATP y la activación por elevada concentración de acetil-CoA , que proviene de la oxidación de las grasas . La neoglucogénesis se activa cuando se requieren elevadas concentraciones de glucosa , por ejemplo, durante el ayuno, situaciones catabólicas, fiebre, ejercicio intenso, etc… ¿Por qué se produce una deficiencia de PC? Se produce una deficiencia...

  • ¿Qué es el piruvato?

    Es un compuesto muy importante para la célula ya que es un sustrato clave para la producción de energía y de la síntesis de glucosa ( neoglucogénesis ). Antes de entrar en la mitocondria , puede convertirse en lactato , mediante una reacción anaerobia (en ausencia o bajo aporte de oxígeno) de bajo rendimiento en la producción de energía, cuando la vía principal está interferida. También puede convertirse en el aminoácido alanina . Dentro de la mitocondria, puede transformarse, mediante la piruvato...

  • ¿Qué es el colesterol?

    El colesterol es un lípido (grasa) complejo que procede en parte de la dieta y en parte de la biosíntesis endógena. ¿Cuáles son las funciones del colesterol? Tiene unas funciones metabólicas destacadas como constituyente de las membranas celulares modulando su fluidez y controlando el transporte a través de las mismas. Es un precursor de hormonas esteroides y ácidos biliares . Además tiene una importante función sobre las moléculas de señal intercelular , como las proteínas de señal ( SHH ) que...

  • ¿Cuándo y por qué se produce un defecto de la β-oxidación?

    Puede producirse un defecto de la β-oxidación cuando alguno de los procesos implicados en esta vía metabólica no se realiza correctamente. El defecto puede estar localizado directamente en la β-oxidación o indirectamente en el transporte o metabolismo de la carnitina . Como consecuencia de alguno de estos defectos pueden acumularse compuestos que no se han oxidado correctamente y que pueden ser tóxicos si están en exceso. Además se produce un defecto en la síntesis de acetil-CoA , que causa un fallo en la producción de...
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