Galactosemias

Galactosemias

Las galactosemias son errores congénitos del metabolismo de la galactosa.

Clasificación: Metabolismo intermediario » Metabolismo de los carbohidratos
  • Gen: GALT
Controlada en glúcidos

Dieta Controlada en glúcidos

Galactosemias

Comentarios

potitos y manzanilla

Hola buenas tardes,

Soy madre de una niña de 6 meses diagnosticada de galactosemia clásica...ahora que empieza la diversificación alimentaria me surgen muchísimas dudas.
Me gustaría saber si hay algún potito que pueda tomar, más que nada por si salimos de viaje alguna vez y los potitos en esos casos son más cómodos, a pesar que evidentemente prefiero hacerle la comida yo.

Otra cosa que me gustaría saber es si hay algún problema en hacerle lavados en los ojitos con agua de manzanilla, ya que últimamente le salen muchas legañas y se que es bueno lavarle con agua de manzanilla.

Muchas gracias por su atención.

Un saludo,

Paula.

REspuesta a potitos:

Equipo Guia Metabólica

Hola,

Con respecto a los potitos de bebé, si puedes darselos, aunque fíjate en el listado de ingredientes que NO contengan leche/lactosa. Hay algunos que sí que contienen leche, ya sean de verduras con carne, como frutas.
Por otro lado, puedes hacer lavados con manzanilla, aunque también hay en la farmacia colirios específicos para bebés, para hacer lavados.

Recibe un cordial saludo,
D-N Natàlia Egea Castillo
Dietista-Nutricionista
Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Infantil
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona

Sésamo

Buenos días,

he leido que las semillas de sésamo ligeramente tostadas contienen y liberan una alta cantidad de calcio. Me planteo dos cuestiones para las dietistas:
1- ¿Se absorbe bien este calcio a nivel digestivo?
2- ¿Puede utilizarse en un niño galactosémico de 3 años?

Muchas gracias

Carmen

Respuesta a sésamo

Equipo Guia Metabólica

Hola,

Si es cierto que las semillas de sésamo contiene grandes cantidades de calcio (100g de semillas de sésamo contienen 975 mg de calcio). El inconveniente que hay es que se consumen cantidades muy pequeñas de sésamo. Por otro lado, el calcio es de origen vegetal, no unido a la lactosa, y unido a fitatos, lo que dificultan su absorción intestinal. Mi recomendación seria que para aumentar la ingesta de calcio de la dieta de tu pequeño, aumentes el consumo de sardinas en lata en aceite, alimento con calcio de origen animal y con vitamina D, que ayuda a la absorción de éste. Las puedes introducir en bocadillos, en forma de bolitas con puré de patata, en ensaladas etc...

Espero haberte ayudado,
D-N Natàlia Egea Castillo
Dietista-Nutricionista
Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Infantil
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona

Calcio en sésamo

Seguiremos con las sardinas en lata.

Muchas gracias

Duda

Hola Doctora, nuevamente yo desde México,tengo una pregunta, ¿como puedo saber el porcentaje de actividad enzimática que tiene mi hijo el cual está catalogado con Galactosemia Duarte? en algunas redacciones dicen que procesan un 25% pero en otras dicen que puede ser del 5 al 20%, existe algun estudio para determinarlo? y por otro lado cual es el porcentaje minimo que debe de tener para que no exista algún daño, le comento por que mi esposo es galactosemico homocigoto Duarte y no lo sabia hasta que nacio nuestro hijo pero él siempre a tomado leche y sus derivados y no ha presentado ningún problema tenemos entendido que en su caso la actividad enzimática es del 50%, pero como saber la de mi hijo si es G/D, ojala pueda ayudarme on estas dudas y muchas gracias.

Duda actividad enzimática

Equipo Guia Metabólica

Hola Addy,
El porcentaje de actividad enzimática se puede saber de forma fiable mediante la medida de esta actividad en hematíes (glóbulos rojos de la sangre), leucocitos (células blancas de la sangre) o bien en fibroblastos (son las células del tejido celular subcutáneo que se obtienen mediante una pequeña biopsia de la piel).
No hay textos en los que se refiera un valor concreto de actividad enzimática a partir del cual haya riesgo o no.
El riesgo se controla mediante un adecuado control dietético y una estrecha monitorización a lo largo del tiempo de los niveles de galactitiol o bien de galactosa 1 fosfato (galactosa1P) en sangre.
En los pacientes con bastante actividad enzimática residual estos valores pueden llegar a normalizarse, en otros donde la actividad enzimática es menor, deben controlarse galactosa1P o galactitiol por debajo de unos valores de riesgo.
Así pues, es muy importante el control bioquímico a pesar de conocer el valor de actividad residual.
Escríbenos si tenéis alguna duda más e intentaremos ayudaros.
Para acabar, recordad que necesitamos vuestra ayuda para mejorar. Si tenéis 5 minutos, completad nuestro sencillo cuestionario. ¡Guiametabolica somos todos!
http://chisinai.uoc.edu/limesurvey/index.php?sid=18896&lang=es
Recibid un cariñoso saludo,
Dra. M Serrano
Neuropediatra. CIBERER. Unidad de Enfermedades Metabólicas
Hospital Sant Joan de Déu.

preguntar acerca de las consecuencias neurológicas

Mi hijo tiene doce años y hace solo dos años que tiene un buen tratamiento, su galactosemia es clásica pero hasta los diez años me decian que era una variante duarte por lo cual no era tan restringida su dieta. Desde los 8 años toma metilfenidato para poder concentrarse en la escuela.Hay consecuencias psiquiatricas si este ecm no estuvo bien tratado de un principio de su niñez?. Quisiera también compartir experiencias con papás de niños con galactosemia.

TDAH

Equipo Guia Metabólica

Hola Claudia,
El trastorno por déficit de atención e hiperactividad para el que se utiliza el metilfenidato tiene una alta prevalencia en la infancia, también en niños por lo demás sanos.
En cuanto a las implicaciones neurológicas en galactosemia, hay un artículo actualizado en nuestra web del cual te copio abajo el link
http://www.guiametabolica.org/noticia-articulo/galactosemia-y-sistema-ne...
Por último, en referencia a las consecuencias de un tratamiento más o menos restrictivo con galactosa, es difícil contestar ya que, de hecho, cada vez es más discutido si hay que hacerlo tan restringido.
Recibe un cariñoso saludo,
Dra. M Serrano
Neuropediatra. CIBERER. Unidad de Enfermedades Metabólicas
Hospital Sant Joan de Déu.

calcio y vitamina d

Buenos días y Feliz Año!

A mi pequeña de dos años, tras la última analítica, la doctora que la lleva le recetó vitamina D y Calcio, nos ha mandado la Vitamina D de Kern Pharma y el Ibercal en solución. Son ambos productos seguros para los galactosémicos?

Gracias