Una reevaluación de restricción de galactosa estricta de por vida para el manejo de la nutrición de la galactosemia clásica
La dieta restringida en galactosa salva la vida de los recién nacidos con galactosemia clásica. Sin embargo, el beneficio y el alcance de la restricción de la galactosa de la dieta requerido después de la infancia siguen siendo poco claros y existe variación en la práctica.
Son necesarias recomendaciones basadas en la evidencia para estandarizar mejor el tratamiento para este trastorno.
Este artículo revisa la asociación entre el tratamiento con dieta y el pronóstico en la galactosemia clásica y evalúa la contribución de las fuentes de alimentos en galactosa libre en la dieta.
Las recomendaciones incluyen el permiso de todas las frutas, verduras, legumbres, productos de soja que no se fermentan, varios quesos curados y los alimentos que contienen caseinatos. Se comentan futuras lineas de investigación.
A re-evaluation of life-long severe galactose restriction for the nutrition management of classic galactosemia.
Van Calcar SC (1), Bernstein LE (2), Rohr FJ (3), Scaman CH (4), Yannicelli S (5), Berry GT (6).
Mol Genet Metab 2014;112(3):191-7.
(1) Division of Genetics and Metabolism, Department of Pediatrics, School of Medicine and Public Health, Waisman Center, University of Wisconsin-Madison, Madison, Wisconsin, USA. Electronic address: vancalcar@pediatrics.wisc.edu.
(2) Section of Clinical Genetics and Metabolism, Inherited Metabolic Disease Nutrition Department, University of Colorado-Denver School of Medicine, The Children's Hospital Colorado, Aurora, Colorado, USA.
(3) Division of Genetics and Genomics, Metabolism Program, Boston Children's Hospital, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts, USA.
(4) Food Nutrition and Health, University of British Columbia, Vancouver, British Columbia, Canada.
(5) Medical and Scientific Affairs, Nutricia North America, Gaithersburg, Maryland, USA.
(6) Division of Genetics and Genomics, Metabolism Program, Boston Children's Hospital, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts, USA. Electronic address: Gerard.Berry@childrens.harvard.edu.
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