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Protocolo para el manejo de la mucopolisacaridosis VI.

Publicaciones científicas
26/09/2010

La MPS VI (síndrome de Maroteaux-Lamy) es una enfermedad de depósito lisosomal caracterizada por manifestaciones clínicas sistémicas y significativas alteraciones funcionales. El diagnóstico y el manejo constituyen un desafío, por la considerable variabilidad de la presentación clínica y el grado de progresión. El manejo óptimo debe basarse en la evidencia de ensayos controlados, randomizados, metaanálisis, revisiones sistemáticas y la opinión de los expertos.

Con este objetivo, se han diseñado protocolos de manejo para MPS VI por un grupo internacional de expertos. El protocolo ofrece una lista detallada de manifestaciones sistémicas de la enfermedad, recomendaciones para la evaluación periódica y una visión general de las opciones de tratamiento.

Management guidelines for mucopolysaccharidosis VI. Giugliani R, Harmatz P, Wraith JE. Pediatrics 2007;120(2):405-18. Medical Genetics Service, Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, Brazil.
Última modificación: 
27/09/2010

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