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El estriado es más vulnerable al daño oxidativo inducido por la acumulación de metabolitos en la deficiencia de 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA liasa en comparación con el hígado

Publicaciones científicas
13/11/2011

El presente trabajo se investigó el efecto in vitro de 3-hidroxi-3-metilglutarato, 3-metilglutarato, y 3- metilglutaconato,3-hidroxiisovalerato, que se acumulan en la aciduria 3-hidroxi-3-metilglutarica, mediante la evaluación de importantes parámetros de estrés oxidativo en el cuerpo estriado y el hígado de las ratas jóvenes, tejidos que se lesionan en este trastorno.

Nuestros resultados muestran que todos los metabolitos indujeron peroxidación lipídica (aumento de sustancias reactivas al ácido tiobarbitúrico) y disminución de los niveles de glutatión en el cuerpo estriado, mientras que el 3-hidroxi-3-metilglutarato, además de inducir el efecto mayor efecto, también alteró las sustancias reactivas al ácido tiobarbitúrico y los niveles de glutatión en el hígado. Además,3-hidroxi-3-metilglutarato, 3 metilglutarato y 3-metilglutaconato oxidaron los grupos sulfhidrilo en el cuerpo estriado, pero no en el hígado.

Nuestros datos indican que el 3-hidroxi-3-metilglutarato se comporta como un fuerte agente pro-oxidante en comparación con los otros metabolitos que se acumulan en la aciduria 3-hidroxi-3-metilglutarica y que el cuerpo estriado presenta relativamente una mayor vulnerabilidad al daño oxidativo que el hígado.

Striatum is more vulnerable to oxidative damage induced by the metabolites accumulating in 3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase deficiency as compared to liver. Leipnitz G, Seminotti B, Fernandes CG, Amaral AU, Beskow AP, da Silva Lde B, Zanatta A, Ribeiro CA, Vargas CR, Wajner M. Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, UFRGS, Porto Alegre, RS, Brazil. Int J Dev Neurosci 2009;27(4):351-6.
Última modificación: 
14/11/2011

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