Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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Intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF)

La intolerancia hereditaria a la fructosa es un error congénito del metabolismo de la fructosa, debido a mutaciones en el gen ALDOB, que codifica a la enzima aldolasa B. Los pacientes con deficiencia de aldolasa B sufren hipoglicemia y hepatopatía cuando ingieren pequeñas cantidades de fructosa.

Intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF)
Clasificación: 
Defectos de los carbohidratos
Sinónimos: 
Deficiencia de aldolasa B, IHF
Gen: 
ALDOB

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