Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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Deficiencia de beta-cetotiolasa (BKT)

La deficiencia de beta-cetotiolasa está causada por mutaciones en el gen ACAT1 que codifica a esta enzima mitocondrial implicada en la cetolisis (utilización de cuerpos cetónicos). Los defectos de la cetolisis dan lugar a un exceso de cuerpos cetónicos, debido a su deficiente utilización. Los pacientes desarrollen cetoacidosis intermitentes, que pueden acompañarse de alteración del estado de conciencia. 

Deficiencia de beta-cetotiolasa (BKT)
Clasificación: 
Otros ECM del metabolismo energético
Sinónimos: 
Deficiencia de acetoacetyl-CoA thiolase, BKT, T2
Gen: 
ACAT1

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