Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de un defecto del ciclo de la urea?

Base del tratamiento

Hay que actuar lo más rápidamente posible e instaurar un tratamiento. Este se basa en evitar la intoxicación por hiperamonemiaeliminando el amonio acumulado y evitar su futura acumulación, restringiendo las proteínas naturales de la dieta.

No obstante, los aminoácidos son indispensables para la formación de proteínas que requiere el niño para crecer, por lo que se tienen que aportar mediante una fórmula especial que contiene sólo aminoácidos esenciales (que nuestro cuerpo no sabe formar) o mediante proteínas de alto valor biológico (leche o derivados lácteos, carne, pescado o huevo) en una cantidad muy controlada.

Se añade también arginina al tratamiento, ya que se ha convertido en un aminoácido esencial en estos niños.

Fármacos

Para evitar la acumulación crónica de amonio se pueden usar compuestos capaces de eliminarlo como el benzoato y el fenilbutirato. El benzoato se combina con la glicina y se excreta en forma de hipurato por la orina, mientras que el fenilacetato (derivado del fanilbutirato) se combina con la glutamina, formándose fenilacetilglutamina, que se elimina en forma no tóxica.

Los defectos del ciclo de la urea son enfermedades hereditarias que, no tratadas, puede conllevar graves consecuencias. Sin embargo, el diagnóstico y tratamiento precoces pueden mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes.

Jueves, 30 Octubre, 2014 - 20:33

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