¿Qué son los defectos del ciclo de la urea?
Los defectos del ciclo de la urea son errores congénitos del metabolismo de los aminoácidos, concretamente, de un compuesto derivado de ellos, el amonio.
¿Qué es el ciclo de la urea?
Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos que, al degradarse, liberan amonio, un compuesto muy tóxico para el cerebro.
Nuestro organismo lo elimina convirtiéndolo en urea, mediante una serie de reacciones enzimáticas cíclicas, el ciclo de la urea, que convierten el amonio tóxico en urea, que no es tóxica y se elimina fácilmente por la orina.
Además, este ciclo sirve para sintetizar un aminoácido que forma parte de todas las proteínas, la arginina.
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