Acidurias 3-metilglutacónicas
Las 3-MGA-urias comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades metabólicas hereditarias caracterizadas por un aumento significativo y mantenido de la excreción urinaria de ácido 3-metilglutacónico (3-MGA). En ellas, la 3-MGA-uria es un marcador del perfil bioquímico y a menudo, la clave para el diagnóstico.

Clasificación:
Sinónimos:
3-MGA-uria primaria, Deficiencia 3-metilglutaconil-Coenzima A-hidratasa, Deficiencia TAZ, Síndrome Barth, Deficiencia SERAC1, Síndrome MEGDEL, Deficiencia OPA3, Síndrome Costeff, Deficiencia DNAJC19, Síndrome DCMA, Deficiencia DCMA, Deficiencia TMEM70
Gen:
AUH, TAZ, SERAC1, OPA3, DNAJC19, TMEM70
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Dieta equilibrada

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Es importante que la alimentación sea variada para cubrir los requerimientos nutricionales y que sea agradable al paladar para evitar la monotonía de los menús.