Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de una aciduria glutárica tipo I?

Aciduria glutárica tipo 1 en tratamiento

Hay que instaurar un tratamiento que se basa en evitar la acumulación de los productos neurotóxicos.

Esto se logrará, en primer lugar, restringiendo parcialmente, durante los 6 primeros años de la vida, las proteínas naturales de la dieta ya que contienen los aminoácidos precursores.

No obstante, los aminoácidos son indispensables para la formación de proteínas necesarias para el desarrollo del niño, por lo que se aportan mediante una fórmula especial que no contiene los aminoácidos precursores del ácido glutárico, lisina y triptófano.

Además, se eliminarán los productos tóxicos mediante la carnitina, que los convierte en menos tóxicos y los elimina por la orina.

Guía para familias con las principales directrices europeas para el diagnóstico y tratamiento de la aciduria glutárica tipo 1

De la mano de la Universidad de Heidelberg se ha hecho pública la Aciduria glutárica tipo 1 - guía para padres y pacientes, del Centro de Medicina Pediátrica y de la Adolescencia Clínica Angelika Lautenschläger de dicha universidad.

Esta es la segunda versión de la guía, concebida sobre todo para padres y pacientes. Su objetivo es responder a las preguntas frecuentes de la enfermedad, para que puedan hacerse una idea de qué es la aciduria glutárica tipo 1 y cómo llevar a cabo el tratamiento conforme a los conocimientos más recientes. El documento proporciona una información muy detallada respecto a la enfermedad y su tratamiento, complementaria a la que ofrecemos en guía metabólica y en un formato de fácil impresión.

Pero la guía también está dirigida, en segundo lugar, a todos los profesionales que traten a niños, adolescentes y adultos afectados de GA1.

Martes, 15 Septiembre, 2020 - 09:21

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