Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

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Descompensaciones

Descompensación en una aciduria isovalérica
Descompensaciones
El tratamiento de una aciduria isovalérica, además de intentar mantener unas concentraciones mínimas de ácido isovalérico , amonio y lactato que eviten el daño cerebral y las complicaciones , proporciona suficientes nutrientes y energía al niñ...
Descompensación en la intolerancia hereditaria a la fructosa
Descompensaciones
El tratamiento de la intolerancia hereditaria a la fructosa se basa en evitar la ingestión de fructosa, sacarosa , sorbitol y productos que contengan estos azúcares . Por ello, no deberían presentarse descompensaciones si la dieta se hace correctamente. Sólo en el caso...
Descompensación en un defecto de la β-oxidación y metabolismo de la carnitina
Descompensaciones
El tratamiento de los defectos de la β-oxidación y metabolismo de la carnitina se basa en evitar el ayuno prolongado . Por ello son especialmente peligrosos los procesos intercurrentes (fiebre, vómitos, rechazo de la alimentación, infecciones, intervenciones, etc…), ya que en ellos el fallo de la β...
Descompensación en un defecto del ciclo de la urea
Descompensaciones
El tratamiento de un defecto del ciclo de la urea , además de intentar mantener unas concentraciones estables de amonio y glutamina que eviten el daño cerebral , proporciona suficientes nutrientes y energía al niño para crecer y desarrollarse normalmente. No obstante, los procesos intercurrentes (...
Descompensación en la aciduria glutárica
Descompensaciones
El tratamiento de una aciduria glutárica, además de intentar mantener unas concentraciones bajas de ácido glutárico y sus derivados que eviten el daño cerebral , debe proporcionar suficientes nutrientes y energía al niño para crecer y desarrollarse normalmente. No obstante, los procesos...
Descompensación en la aciduria metilmalónica
Descompensaciones
El tratamiento de una aciduria metilmalónica , además de intentar mantener unas concentraciones estables de amonio y ácido metilmalónico que eviten el daño cerebral y las complicaciones , proporciona suficientes nutrientes y energía al niño para crecer y desarrollarse normalmente. No obstante, los...
Descompensación en una leucinosis (MSUD)
Descompensaciones
El tratamiento de la leucinosis , además de intentar mantener unas concentraciones estables de leucina , isoleucina y valina que eviten el daño cerebral , proporciona suficientes nutrientes y energía al niño para crecer y desarrollarse normalmente. No obstante, los procesos intercurrentes (fiebre,...
Descompensaciones PKU
Descompensaciones
El tratamiento de la PKU, además de mantener unas concentraciones estables de fenilalanina que evitan el daño cerebral, proporciona suficientes nutrientes y energía al niño para crecer y desarrollarse normalmente. No obstante, los procesos intercurrentes (fiebre, infecciones, intervenciones, etc…)...