Hospital Sant Joan de Déu Barcelona
  • 2 lecturas

Guía metabólica

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Traducir

Terapia dietética anaplerótica en enfermedades metabólicas hereditarias: potencial terapéutico.

Publicaciones científicas
26/09/2010

La terapia anaplerótica se basa en el concepto de que puede existir un defecto energético en estas enfermedades que puede mejorar suministrando sustratos alternativos para ambos, el ciclo de Krebs y la cadena de transporte electrónico para mejorar la producción de ATP.

Este artículo se centra en este problema que puede relacionarse con la mayor parte de trastornos catabólicos y aporta la experiencia actual en el uso de un compuesto anaplerótico, el triheptanoato, en enfermedades de la beta-oxidación mitocondrial, glucogenosis y metabolismo del piruvato.

Se informa de los requerimientos orgánicos para una función metabólica normal durante las descompensaciones y de cómo la terapia anaplerótica con triheptanoato como fuente de sustrato del ciclo de Krebs para la producción de energía parece la aproximación más eficaz para mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Anaplerotic diet therapy in inherited metabolic disease: therapeutic potential. Roe CR, Mochel F. J Inherit Metab Dis 2006;29(2-3):332-40. Institute of Metabolic Disease, Baylor University Medical Center, 3812 Elm Street, Dallas, TX 75226, USA. charlesr@baylorhealth.edu
Última modificación: 
27/09/2010
  • 1281 lecturas

También te puede interesar

Publicaciones científicas

La selección de células madre in vivo utilizando vectores espumosos cura la deficiencia de piruvato quinasa canina

26/05/2015
La terapia génica mediante células madre hematopoyéticas ha curado inmunodeficiencias incluyendo la inmunodeficiencia combinada grave ligada al cromosoma X y la deficiencia de adenina deaminasa. Para estas inmunodeficiencias las células corregidas tienen una ventaja selectiva in vivo y es...
Publicaciones científicas

Calidad del control de la dieta en pacientes fenilcetonúricos y su relación con la inteligencia general.

25/04/2010
El objetivo de este estudio es la evaluación de la calidad del control dietético en pacientes con fenilcetonuria (PKU) y la investigación de su relación con la capacidad intelectual. Para ello se realiza un estudio de 105 pacientes PKU en tratamiento dietético. El índice de control de la dieta (IDC...
Publicaciones científicas

Estudio multicéntrico transversal de pacientes con trastornos del ciclo de la urea en Estados Unidos (EUA)

10/05/2010
Los trastornos del ciclo de la urea (CU) comprenden 8 enfermedades, cada una de las cuales está causada por una de las proteínas esencial para la ureagénesis. Se describe un estudio transversal sobre las características clínicas y bioquímicas de los pacientes con trastornos del CU en USA. El...