Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Traducir

Estrés oxidativo en pacientes con fenilcetonuria.

Publicaciones científicas
22/09/2011

La fenilcetonuria (PKU) es el trastorno más frecuente del metabolismo de los aminoácidos. Los pacientes no tratados presentan retraso mental cuya patofisiología no está del todo establecida.

En este trabajo se comenta el estrés oxidativo en pacientes con PKU. Varios trabajos han mostrado una reducción de las defensas antioxidantes, posiblemente debida a la restricción dietética de nutrientes con propiedades antioxidantes y al incremento del daño oxidativo de biomoléculas, probablemente secundario al aumento de formación de especies reactivas. Por ello, los antioxidantes podrían ser considerados como una terapia añadida en la PKU.

Oxidative stress in phenylketonuric patients. Vargas CR, Wajner M, Sitta A. Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas:Bioquímica, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil; Serviço de Genética Médica, Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brazil; Programa de Pós-Graduação em Ciências Farmacêuticas, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil. Mol Genet Metab 2011 Jul 22. [en prensa]
Última modificación: 
23/09/2011

También te puede interesar

Publicaciones científicas
08/11/2010
En la PKU no tratada, la deficiencia de PAH da lugar a una elevada concentración sanguínea de Phe y un retraso mental grave. El tratamiento dietético evita el retraso mental, pero la cognición permanece subóptima. El mecanismo por el cual la elevación de la...
Publicaciones científicas
14/09/2011
Objetivos : Hemos investigado los efectos de la administración in vivo en el estriado de glicina (Gly), que se halla en elevadas concentraciones en el cerebro de pacientes afectados de hiperglicinemia no cetósica (NKH), sobre parámetros importantes de estrés oxidativo. M...
Publicaciones científicas
27/05/2014
La deficiencia de la fenilalanina hidroxilasa , tradicionalmente conocida como fenilcetonuria , da lugar a la acumulación de fenilalanina en la sangre de los individuos afectados y fue el primer error innato del metabolismo identificado a través del cribado neonatal . La identificaci...