Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Tiene tratamiento el síndrome de SLO?

¿Tiene tratamiento el síndrome de SLO?

El tratamiento del síndrome de SLO se basó desde el momento en que se conoció su base bioquímica en la suplementación de la dieta con colesterol en forma de productos naturales (huevos, nata, vísceras, carnes) o colesterol puro con o sin suplementación con ácidos biliares.

No obstante, la terapia con colesterol tiene limitaciones, ya que no parece atravesar la barrera hematoencefálica y las concentraciones aumentadas de 7-dehidrocolesterol no se reducen adecuadamente, persistiendo por tanto su efecto tóxico.

Por ello se ha propuesto el uso de inhibidores de hidroximetil-CoA reductasa (estatinas) para reducir las concentraciones de 7-dehidrocolesterol.

El tratamiento puede mejorar el crecimiento, el carácter y la fotosensibilidad de los niños afectados.

También es importante el tratamiento sintomático en estos pacientes: cirugía para resolver las malformaciones, rehabilitación, estimulación precoz, sonda nasogástrica o gastrostomía.

El síndrome de SLO conlleva graves consecuencias para quien lo padece. El diagnóstico y tratamiento precoces y un buen control del estado nutricional pueden ayudar a estos pacientes. 

Martes, 7 Octubre, 2014 - 17:56

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