Lisinuria con intolerancia a proteínas (LIP)

Lisinuria con intolerancia a proteínas (LIP)

La LIP es un error congénito del transporte de aminoácidos dibásicos (AA+) debido a un defecto del transportador intestinal y renal de los mismos. 

Clasificación: Metabolismo intermediario » Metabolismo de aminoácidos
  • Gen: SLC7A7
Controlada en proteínas

Dieta Controlada en proteínas

¿Qué son los aminoácidos dibásicos (AA+)?

¿Qué son los aminoácidos dibásicos (AA+)?

Los AA+ (lisina, ornitina y arginina) son los que tienen en su estructura dos grupos amino y un grupo ácido.

La lisina es un aminoácido esencial, que no se sintetiza en el organismo y proviene de las proteínas de la dieta.

La ornitina y arginina son aminoácidos intermediarios del ciclo de la urea. La lisina y arginina son proteinógenos (forman parte de todas las proteínas).  

Los tres comparten un mismo sistema de transporte a través de la membrana plasmática de la pared del intestino delgado y de las células epiteliales del riñón.