Deficiencia de sulfito oxidasa-cofactor molibdeno

Deficiencia de sulfito oxidasa-cofactor molibdeno

La deficiencia de sulfito oxidasa es un error congénito del metabolismo de los aminoácidos azufrados que causa una acumulación de sulfito en líquidos biológicos y tejidos. 

Clasificación: Metabolismo intermediario » Otros ECM intermediario
  • Gen: SUOX

¿Qué son los aminoácidos azufrados?

¿Qué son los aminoácidos azufrados?

Los aminoácidos son compuestos que derivan de las proteínas.

Algunos de ellos, como la metionina y la cistina, contienen grupos azufre y se forman y degradan mediante la misma vía metabólica, cuyo paso final consiste en la transformación de sulfitos en sulfatos que se eliminan por la orina.