Hiperglicinemia no cetósica (NKH)

Hiperglicinemia no cetósica (NKH)

La hiperglicinemia no cetósica es un error congénito del metabolismo de la glicina que causa una acumulación de este aminoácido en sangre, orina y cerebro. Se conoce también como encefalopatía hiperglicinémica.

Clasificación: Metabolismo intermediario » Metabolismo de aminoácidos

¿Qué funciones tiene la glicina?

¿Qué es un neurotransmisor?

Además de ser precursora de múltiples compuestos, la glicina es un neurotransmisor cerebral.

¿Qué es un neurotransmisor?

Los neurotransmisores son mensajeros químicos que liberan las neuronas para comunicarse entre ellas.

Algunos neurotransmisores provocan el inicio de la actividad de las neuronas que los “reciben” (neurotransmisores excitatorios), mientras que otros inhiben esa actividad (neurotransmisores inhibitorios).

La glicina tiene una doble función:

  1. Es un neurotransmisor inhibidor, actuando sobre unos receptores específicos del tronco cerebral y la médula. 
  2. Es un neurotransmisor excitotóxico, que actúa modulando el receptor de N-metil-D-aspartato (NMDA) en la corteza cerebral. Este receptor de NMDA interviene activamente en el desarrollo del sistema nervioso, plasticidad cerebral y también en procesos degenerativos.